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Neumol Pediatr 2018; 13 (4): 164 - 167
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Bronquiolitis obliterante secundaria a sindrome de Stevens-Johnson
medio (LM) y língula (Figura 5), se diagnostica Aspergilosis
broncopulmonar alérgica (ABPA) y se inicia tratamiento con
bolos de metilprednisolona y voriconazol, presentando buena
respuesta.
Actualmente la paciente tiene 13 años de edad,
presenta 2 crisis infecciosas anuales.
DISCUSIÓN
Las complicaciones pulmonares agudas de SSJ tales
como neumonía y bronquiolitis han sido bien documentadas. En
cambio las complicaciones crónicas son infrecuentes, como la
BO, la que habitualmente es severa y progresiva (2-6), menos
frecuentemente ha sido descrita la EPIC.
La BO se caracteriza por ser una forma fibrosante de
los bronquíolos, que conduce a un estrechamiento u obliteración
completa de la vía aérea pequeña, lo que configura una
enfermedad pulmonar obstructiva fija y crónica, producida luego
de una injuria severa (7-10).
En pediatría la etiología más frecuente en nuestro
medio es la que se produce luego de una infección severa de
la vía aérea inferior (Adenovirus, Mycoplasma pneumoniae), en
tanto el SSJ es una causa poco frecuente (7-10). En la Tabla 1 se
enumeran las causas más importante de BO en los niños (7-10).
La patogénesis de las secuelas pulmonares crónicas
en el SSJ no está del todo aclarada, los mecanismos que han
sido propuestos son como resultado de la lesión primaria en el
tracto respiratorio poducido por la noxa, secundaria a infección
pulmonar y por último mecanismo inmune tipo III con depósitos
de complejos inmunes, especialmente cuando están involucrados
medicamentos, o como resultado de la combinación de ellos (8).
Por otro lado ha sido descrita la asociación de BO post
SSJ y afectación del tracto gastrointestinal, como esofagitis y
posterior estenosis esofágica (11).
Algunos autores sin contar con la histopatología, han
reportado el comienzo de BO en el período de convalescencia,
5 a 10 meses luego de presentar SSJ (2). Ha sido descrito un
paciente con falla respiratoria aguda (12), otros desarrollaron
una BO rápidamente progresiva, 15 días luego del comienzo del
SSJ (13).
Tanto los niños descritos en la literatura y nuestros
pacientes presentaron tos y dificultad respiratoria en la fase
aguda, seguido por un período de escasa sintomatología con
posterior empeoramiento, la aparición de signos y síntomas
respiratorios crónicos ocurrió 3 a 4 meses después del inicio del
SSJ.
A pesar de no contar con datos histopatológicos en
nuestros pacientes, el diagnóstico de BO se estableció por la
persistencia y progresión de los síntomas respiratorios, más el
patrón radiológico y de función pulmonar.
La biopsia pulmonar es el gold standard en el
diagnóstico de BO (14,15), sin embargo habitualmente no es
practicada (8), bastando con TC de tórax (16,17). Desde el punto
de vista imagenológico tanto el patrón en mosaico, atelectasias
y bronquiectasias, fueron hallazgos comunes en todos los casos
(16,17).
En cuanto a la función pulmonar se observó en
un paciente alteración ventilatoria avanzada con cambios
significativos, sin normalización de valores post beta2, test
esteroidal no demostró reversibilidad.
La evolución a largo plazo de los pacientes reportados
en la literatura presentaron mortalidad e importante morbilidad,
esto último coincidente con nuestros pacientes, quienes han
presentado sintomatología pulmonar persistente debida a
reagudizaciones infecciosas y uno presentó ABPA (6-13).
El trasplante pulmonar debe ser considerado como
última opción en casos severos y progresivos.
Los autores declaran no presentar conflicto de intereses.
REFERENCIAS
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Bronchiolitis Obliterans: A Rare Chronic Pulmonary
Tabla 1.
Etiología de bronquiolitis obliterante en pediatría.