

Neumol Pediatr 2016; 11 (1) Sup: S20 - S28
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S26
Resúmenes de trabajos libres
los segmentos hubo similar reactividad para ambos grupos,
siendo discretamente mayor en bronquiolos DBP vs controles,
con diferencia significativa para la concentración de 60 nM
solamente (p<0,05). Dicha diferencia desaparece al pre-tratar
con iGSNOR. Respecto a la respuesta a GSNO en los segmentos
pre-contraídos con metacolina, tráqueas BPD respondieron con
mayor relajación (p<0,05 para cada una de las concentraciones)
y bronquiolos BPD respondieron con menor relajación (p<0,05
para 1000 μM) que controles. Ambas diferencias desaparecieron
al pre-tratar segmentos BPD con iGSNOR.
Conclusiones. Estos hallazgos sugieren un potencial uso
terapéutico de iGSNOR en DBP.
CARACTERIZACIÓN DE PACIENTES CON ATROFIA MUSCULAR
ESPINAL (AME) DEL PROGRAMA DE VENTILACIÓN MECÁNICA
DOMICILIARIA(AVD), EXPERIENCIA DE 10 AÑOS.
Autores:
Suranyi C, Barros M, Rosales J, Vasconcello L, Vera R,
Torres R, Villarroel G, Gonzalez X, Zenteno D, Paiva R.
Programa de Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de
Respiratorio, Ministerio de Salud Chile
Introducción.
La atrofia muscular espinal es una enfermedad
neurodegenerativa que tiene una prevalencia de 1:5000 a
1:10000. Causa morbimortalidad respiratoria en niños e
ingreso frecuentes por falla respiratoria a unidades de cuidados
intensivos. El programa domiciliario de Asistencia Ventilatoria
entrega el soporte ventilatorio y la supervisión profesional a
estos pacientes, entregando soporte ventilatorio invasivo y no
invasivo.
Objetivo.
Caracterizar los pacientes clínicamente, edad de
ingreso y prestaciones recibidas.
Material y Método.
Revisión retrospectiva de las fichas clínicas,
epicrisis e informes de profesionales de los niños con Atrofia
Muscular Espinal ingresados al Programa AVD entre 2006 a
2016. Los datos se expresan en medias y desviación estándar.
Resultados.
Han ingresado 70 niños; 54 pacientes están
activos, fueron traspasados al programa de adulto 4 pacientes,
egresados 5 por falta adherencia, y 11 fallecidos. Edad al ingreso
5,9+5,2 años. De los 54 pacientes activos, la distribución por
sexo es 22/54 mujeres(40,7%), por subtipo de AME: 48,1%(26)
AME1, 46,3%(25) AME2, 5,6%(3) AME3. La edad actual es
10,4+6,9 años (rango 1-24 años), la distribución por rango
etario es 0-5 años: 29,5%(16), 5-10 años: 24,1%(13), 10-15
años: 20,4%(11), 15-20 años: 13%(7), 20-25 años: 11%(6),
>25 años: 2%(1). 46%(25) con soporte ventilatorio invasivo
(88% AME1) y 54%(29) con soporte ventilatorio no invasivo. Con
duración promedio de estadía en el programa 4,6+3,4 años. 11
pacientes fallecidos, de causa no asociada al uso de ventilación
mecánica.
Conclusiones.
La mayoría de los pacientes con AME son hombres
y reciben soporte ventilatorio no invasivo. La distribución entre
los pacientes con AME1 y AME2 es similar. La mayoría de
pacientes con soporte ventilatorio invasivo presentan AME1.
CARACTERIZACIÓN DE PACIENTES CON DISTROFIA
MUSCULAR DE DUCHENNE (DMD) DEL PROGRAMA DE
VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA DOMICILIARIA(AVNI),
EXPERIENCIA DE 10 AÑOS
Autores:
M. Barros, Vera R, Torres R, Villarroel G, Gonzalez X,
Paiva R
Unidad de Respiratorio, Ministerio de Salud Chile
Introducción.
El deterioro progresivo de la función respiratoria y
los trastornos del sueño son inevitables en la Distrofia Muscular
de Duchenne. El programa domiciliario de Asistencia Ventilatoria
No Invasivo (AVNI) entrega el soporte ventilatorio y la supervisión
profesional a estos pacientes.
Objetivo.
Caracterizar los pacientes clínicamente, edad de
ingreso y prestaciones recibidas.
Material y Método. Revisión retrospectiva de las fichas clínicas,
epicrisis e informes de profesionales de los niños con enfermedad
de Duchenne ingresados al Programa AVNI entre 2006 a 2016.
Los datos se expresan en medias y desviación estándar.
Resultados.
Han ingresado 101 niños; 70 pacientes están
activos, fueron traspasados al programa de adulto 8 pacientes,
egresados 11 y 20 fallecidos pacientes. Edad al ingreso 13+3,1
años. De los 70 pacientes activos, la edad actual es 16,9+4,0
años (rango 6-26 años), la distribución por rango etario es 5-10
años: 4,3%(3), 10-15 años: 28,6%(20), 15-20 años: 47,1%(33),
20-25 años: 17,1%(12), >25 años: 2,9%82). Con duración
promedio de estadía en el programa 4,5+2,9 años. 8 pacientes
fallecidos, la causa no asociada al uso de ventilación no invasiva.
Conclusiones.
Entre los neuromusculares los pacientes con
DMD son el diagnóstico de mayor prevalencia en el programa
AVNI. Se ha aumentado la expectativa de vida de los pacientes
DMD, lo cual se refleja en el incremento de traspasos de los
pacientes al programa de adulto. La edad de ingreso al AVNI es
mayor que la edad de ingreso reportado en estudios de países
desarrollados.
ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALÉRGICA (ABPA) EN
NIÑOS PORTADORESDE BRONQUIOLITIS OBLITERANTE (BO)
POST ADENOVIRUS (ADV).
Autores:
Maggiolo J,Rubilar L.
Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel González Cortés.
Introducción.ABPA es una patología causada por hipersensibilidad
a Aspergillus (Af), más frecuente en pacientes portadores de
asma bronquial atópica, fibrosis quística (FQ) y BO post ADV, en
esta últimasólo descrita por nosotros.
Caso Clínico.
Cuatro pacientes portadores BO post ADV,
presentaron ABPA durante los años 2009-2016, 7 a 17 años de
edad, 3 género femenino, fueron diagnosticados por un cuadro
clínico sugerente dereagudización infecciosa, que no cede a la
antibioticoterapia, 2 o más cultivos positivos para Af (hifas) y 1
criterio mayor (títulos elevados de IgE total (t) o IgE específica (e)
para Af). Los pacientes fueron tratados conprednisona 2 mg/kg/
día durante un mes, con reducción paulatina en los siguientes 5