NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

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Neumol Pediatr 2017; 12 (1): 34 - 36
C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 34
CASO CLÍNICO
Lactante de 8 meses, género femenino, con diagnóstico
de FQ sospechada por asma refractaria a tratamiento y neumonía
recurrente. El diagnóstico se confirmó por test de sudor (Gibson-
Cooke con cloro 77 mEq/L) y estudio genético Δ F508/R334W.
La paciente no tenía insuficiencia pancreática, pero presentaba
una pérdida de peso de 1000 grs. en los dos últimos meses a
pesar del tratamiento estándar para la FQ. Ingresó por escasos
vómitos, decaimiento y signos de deshidratación, con aspecto
enflaquecida, afebril, gases arteriales y electrolitos plasmáticos
mostraron alcalosis metabólica, hipocloremia, hiponatremia
e hipokalemia (Tabla 1). Se detectó que no había cumplido
la recomendación de ingesta adicional de sal. Después de
corregir el trastorno hidroelectrolítico y de la sustitución de sal,
la alteración metabólica se corrigió y el incremento de peso
fue rápido. No ha vuelto a presentar trastorno metabólico ni
hidroelectrolítico.
COMENTARIO
El SPB puede ser una de las complicaciones de la FQ
o puede ser la forma de presentación inicial de la enfermedad,
en niños y en adultos (1, 2). También se puede presentar
en neonatos con restricción del crecimiento intrauterino,
abuso de laxantes, prematuro hijo de madre con trastornos
hidroelectrolítico periparto, diarrea aclorhidrica congénita de la
infancia, uso de diuréticos de asa o tiazidicos, enfermedad de
Hirschsprung, cualquier causa de hiperemesis aguda grave o
crónica, enfermedad poliquística renal, uso de gentamicina (3).
Se manifiesta a cualquier edad siendo más común
en niños entre los 3 y 14 meses (4, 5). En niños mayores de
cuatro años es raro observarlo (6). La incidencia de PSB en los
pacientes con FQ es de 12% a 16.5% (1, 4, 5, 7, 8), y es más
frecuente que aparezca en las estaciones del año con mayor
temperatura (9,10). Varias de las mutaciones del gen CFTR se
ABSTRACT
The pseudo-Bartter´s syndrome (PBS) is a disorder characterized by metabolic alkalosis, hyponatremia, hypochloremia,
hypokalemia in the absence of renal tubular disease. The PBS can be one of the complications of cystic fibrosis or may be the initial
presentation of the disease in children and adults. The objective is to present a clinical case emphasysing the importance of diagnostic
suspicion in cystic fibrosis.
Keywords: cystic fibrosis, pseudo Bartter´s syndrome, hypochloremia, metabolic alkalosis
RESUMEN
El Síndrome de Pseudo-Bartter (SPB)se caracteriza por alcalosis metabólica, hiponatremia, hipocloremia, hipocalemia en
ausencia de enfermedad tubular renal. El SPB puede ser una complicación de la Fibrosis Quística (FQ) o la forma de presentación inicial de
esta enfermedad, en niños y en adultos. El objetivo es presentar un caso clínico, enfatizando en la importancia de tener un alto índice de
sospecha de esta condición.
Palabras clave: fibrosis quística, síndrome pseudo-Bartter, hipocloremia, alcalosis metabólica
Dr. Ricardo Madrid H.1 , Dr Pablo Jorquera P. 1, Dra Yanina Jaramillo M. 2
1 Pediatra Especialista en Enfermedades Respiratorias, Unidad de Broncopulmonar Infantil, Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río.
2 Pediatra, Unidad de Emergencia Infantil, Hospital Roberto del Río.
SÍNDROME PSEUDO-BARTTER EN PACIENTE PEDIÁTRICO
CON FIBROSIS QUÍSTICA ESTABLE
PSEUDO-BARTTER´S SYNDROME IN A PEDIATRIC PATIENT
WITH STABLE CYSTIC FIBROSIS
Correspondencia:
Dr. Ricardo Madrid H.
Unidad de Broncopulmonar Infantil
Complejo Asistencial Dr. Sótero del Río
Av. Concha y Toro 3459, Puente Alto
Santiago, Chile
Correo electrónico:
CASO CLÍNICO
Día 1 Día 2 Pre-alta
Na (mEq/L) 124 138 138
K (mEq/L) 2,9 4 3,7
Cl (mEq/L) 68 105 110
pH 7,64 7,47 7,5
HCO3 42 21,7 17
PaCO2 (mmHg) 40 31 23
B.E. 19,1 -1 -4
Tabla 1. Exámenes de laboratorio
Na: sodio; K: potasio; Cl: cloro; HCO3: bicarbonato; pH: pH de sangre
arterial; PaCO2: presión parcial de dióxido de carbono; BE: exceso
de base; mEq/L: miliequivalentes por litro; mmHg: milímetros de
mercurio