NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2021; 16 (3): 119 - 125 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 121 Traqueomalacia, diagnóstico y alternativas terapéuticas que no responden o incluso agravan con β 2 adrenérgicos. La TBM siempre se sospecha en las unidades de cuidado intensivo en el contex- to de dificultad para retirar soporte ventilatorio y, por último, siempre se le debe tener presente frente a síndromes conmalformaciones cardio- vasculares, fístula traqueo-esofágica, displasia broncopulmonar y bronquiectasias no fibrosis quística. DIAGNÓSTICO El diagnóstico de TBM es difícil clínica- mente porque los síntomas (tabla 2) son ines- pecíficos y se sobreponen con los de otras enfermedades respiratorias. Dado que el pro- blema es la colapsabilidad y estrechamiento dinámico excesivo, el diagnóstico reposa en las técnicas que permiten evaluar dinámicamente la vía aérea. Las pruebas de función pulmonar pueden mostrar una curva flujo/volumen aplanada en la fase espiratoria (2) pero no es un hallazgo es- pecífico y no es factible de realizar en lactantes o preescolares pequeños que son la población donde la TBM es más prevalente. Las técnicas imagenológicas, fluorosco- pía, broncografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), son de uti- lidad aunque con problemas de fiabilidad, ne- cesidad de intubación, dosis de radiación y de administración de contraste, dependiendo de la técnica usada. De las técnicas bidimensionales, la fluo- roscopía, al visualizar lateralmente la tráquea durante varios ciclos respiratorios, puede con pobre sensibilidad aunque alta especificidad, mostrar una disminución del diámetro antero- posterior del lumen, y, combinada con esofago- grama puede detectar fístula traqueoesofágica y compresión externa por anillo vascular. La traqueobroncografía, dada su buena resolución temporoespacial, aún se utiliza en algunos cen- tros, pero debido a la inyección de contraste en una vía aérea presumiblemente estrecha tiene el riesgo de tos o reacción alérgica-inflamatoria que pueden aumentar la obstrucción (16). De las técnicas tridimensionales, la TC es el estudio imagenológico de elección, especial- mente con los equipos ultra rápidos con múlti- ples detectores (TCMD y Cine TCMD) que de- terminan el área de sección transversal de la vía aérea en multicortes, permitiendo reconstruc- ciones volumétricas que dan una mejor eva- luación del lumen en todas sus dimensiones. Confrontando imágenes del final de la inspira- ción y del final de la espiración la TC logra esta- blecer presencia, severidad y extensión de TM, con alta sensibilidad y especificidad (17). Las desventajas incluyen la exposición a radiación, la necesidad de anestesia general, particular- mente en lactantes y preescolares pequeños, la cual puede distorsionar la vía aérea y afectar los cambios dinámicos de la misma (18,19). Sus ventajas incluyen ser un examen relativamente poco invasivo y sobre todo entregar valiosa in- formación de parénquima pulmonar y medias- tino, especialmente en estudios con contraste, definiendo compresiones externas cardiovas- culares o por masas; por ello su rol es primor- dial en la caracterización de las TM secundarias y en la planificación preoperatoria de TM con indicación quirúrgica. La RM, tiene los beneficios de no irradiar y dar imágenes de alta resolución de los tejidos blandos, sin embargo delinea de peor manera la vía aérea dada su baja resolución en espacios pequeños, también requiere de anestesia ge- neral y consume mucho tiempo, aunque está en desarrollo la RM ultra rápida o cine RM (12, 20). ENDOSCOPÍA A pesar de los avances en tomografía computarizada, la fibrobroncoscopía (Fbc) con- tinúa siendo el examen estándar de oro para el diagnóstico de TM ya que permite la evaluación dinámica de la tráquea durante respiración es- pontánea, sin o con mínimo efecto de sedación (3, 5). La Fbc ya sea vía nasal, oral o vía máscara laríngea, evita la distorsión de la vía aérea que ocurre con broncoscopio rígido, con un tubo endotraqueal, o con la simple hiperextensión de cuello de un procedimiento bajo anestesia general (21). Si se ha de evaluar TM a través de tubo endotraqueal (TET) en paciente ventilado, se debe considerar el efecto de soporte intralu- minal (efecto stent) del fibrobroncoscopio, del TET, y de la presión positiva en la vía aérea, de modo que junto con retirar el TET lo suficiente de la zona traqueal a observar, se debe dismi- nuir la presión positiva hasta nivel fisiológico, y posteriormente titular la presión necesaria para lograr un lumen permeable. En contrapo- sición a la TC, en el escenario frecuente de pa- cientes críticamente enfermos con posible TM, la Fbc es un examen realizable en la cama del paciente. Cabe señalar que en la práctica clínica diaria la oportunidad diagnóstica endoscópica ocurre antes que la imagenológica, porque las habituales indicaciones de Fbc en UCI conllevan la posibilidad de hallazgo de TM (evaluación de estridor, apneas, atelectasias, neumonías, dependencia de ventilación mecánica, falla de extubación). En la tráquea normal, la porción cartilagi- nosa es al menos 4 veces mayor que la mem- branosa (relación C/M ≥ 4/1) y el lumen dismi- nuye alrededor de un 20% en espiración (Fig. 1, Fig. 2 A). En la TM congénita el hallazgo habitual es el ensanchamiento de la porción membra- nosa (relación C/M ≤ 3/1) con colapso anterior o invaginación en la espiración (Fig. 1, Fig. 2 B). No hay un criterio estandarizado para definir endoscópicamente TM, pero el consenso mun- dial es > 50 % de reducción del lumen (3) (Fig. 1). Mientras que en la TM congénita lo propio es la invaginación espiratoria de la pared posterior, en las TM secundarias a compresión extrínseca se observa además aplanamiento en la pared cartilaginosa (Fig. 2 C). En la TM asociada a fístula traqueoesofá- gica el colapso mayor se encuentra en relación a la fístula, observándose un típico fondo de saco en una pared posterior más ancha que lo normal (Fig. 2 D). Desde su perspectiva endoluminal la Fbc permite evaluar la calidad y la participación de la mucosa y las secreciones en la obstrucción de la vía aérea, y muy especialmente apreciar pul- satilidad en tiempo real en la zona de malacia, pudiendo plantear el diagnóstico de diferentes posibles causas de compresión extrínseca vas- cular, dependiendo de las características y ubi- cación de la compresión pulsátil (Fig. 3). Consensuadamente, la severidad de la TM se gradúa en leve (50-75% de reducción de lumen), moderada (75-90%) y severa (>90%), sin embargo no existe estricta correlación con la severidad clínica (3). La endoscopía adolece de subjetividad y de falta de estandarización diagnóstica pero es de hacer notar una alta co- rrelación intra e inter-observadores (22). Por último, la Fbc debe mantenerse con un bajo umbral de indicación frente a condicio- nes clínicas sospechosas de TM como fístula traqueoesofágica, cardiópatas y cardioperados, pacientes sindromáticos (síndrome de (Sd) Down, asociación CHARGE, Sd Di George, Sd Larsen, Mucopolisacaridosis, Sd Klippel-Feil), Tabla 1. Manifestaciones frecuentes de traqueo (bronco) malacia en niños. • Tos perruna o de foca, y tos húmeda • Estridor • Sibilancias • Respiración ruidosa • Infecciones respiratorias prolongadas o recurrentes • Apneas • Dificultades en la alimentación • Disnea