NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2021; 16 (3): 119 - 125 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 120 Traqueomalacia, diagnóstico y alternativas terapéuticas TM adquirida, debido a la alteración estructural inherente al ostoma y a la irritación mecánica e inflamación del extremo distal de la cánula o del cuff , a nivel de tráquea distal (5). Esto se exacerba si se asocia a ventilación a presión po- sitiva, la que conlleva a sobredistensión-adel- gazamiento de la pared traqueal y necrosis epitelial (10). Este mecanismo también está involucrado en la displasia broncopulmonar en prematuros, más propensos a TM al ser una vía aérea inmadura la sometida a los efectos de la ventilación mecánica (11). Clasificada según extensión, la TM pue- de ser difusa (más asociada a TM primaria) o localizada (habitualmente en TM secundaria), y según ubicación, extratorácica o intratorácica. La mayoría de las TM son secundarias, localizadas, intratorácicas (3, 12). La clasificaciones orientan el manejo y la posible evolución, conociéndose que la TM congénita no sindromática y la TM asociada solo a ventilación a presión positiva tienden a mejorar hacia los 2 años de edad mientras que las TM asociadas a malformación traqueoeso- fágica y a compresiones extrínsecas persisten sintomáticas a más largo plazo (3, 5, 13). SÍNTOMAS, SIGNOS Y FORMAS DE PRESEN- TACIÓN Generalmente la TM se presenta desde los primeros meses de vida y es más prevalen- te en menores de 3 años, aunque puede mani- festarse más tardíamente, incluso en la adultez (2). Los síntomas pueden ser persistentes o intermitentes y de intensidad variable, depen- diendo de la extensión, del sitio (extra o intra- torácico) y la severidad del segmento malácico (1, 3, 13). La malacia de tráquea extratorácica pro- duce síntomas en la inspiración, incluyendo estridor, inspiración prolongada y disnea por ejercicio. La malacia de tráquea intratorácica en cambio colapsa y produce síntomas en la espi- ración, incluyendo sibilancias, tos de foca, espi- ración prolongada, alteración de la eliminación de secreciones e infección bacteriana recurren- te (3, 5). En los casos más severos la obstruc- ción traqueal produce cianosis, apneas y paro cardiorrespiratorio. Las apneas pueden ser reflejas (en inglés denominadas como dying spells ) gatilladas por secreciones traqueales o un bolo alimentario esofágico que comprime la tráquea, o por un efecto Valsalva con exce- siva presión intratorácica. La sintomatología puede ser agravada por esfuerzo respiratorio como ejercicio, tos, llanto, alimentación, y por la posición supina (en contraparte la posición prona causa alivio al abrir la vía aérea gracias al desplazamiento hacia anterior de estructuras mediastínicas por efecto de la gravedad) (14). Algunos niños adoptan una posición espontá- nea de hiperextensión del cuello que permitiría tensar y rigidizar la tráquea malácica. En cuanto a síntomas relacionados con la alimentación, disfagia y regurgitación se presentan particu- larmente en casos de compresión por anillo vascular, y la enfermedad por reflujo gastroe- sofágico (ERGE) está presente en el 50% de los lactantes con TBM (1). La TM y TBM se deben considerar en lactantes y preescolares con si- bilancias persistentes o recurrentes, especial- mente atípicas de tono bajo o monofónicas y Clasificación Condición Frecuencia PRIMARIA o CONGÉNITA (alteración intrínseca de la tráquea) Idiopática Niño sin patología asociada + Alteración del desarrollo normal del tracto respiratorio Prematurez + Anomalía del desarrollo del tracto aerodigestivo Fístula traqueoesofágica Atresia esofágica (con o sin hendidura laríngea) + + + + + + Anormalidades cartilaginosas congénitas Discondroplasia/condromalacia/acon- droplasia Policondritis Síndrome de Marfan Síndrome de Ehlers-Danlos +/- Síndromes congénitos asociados a TM/TBM CHARGE VACTERL Trisomía 9, Trisomía 21, Di George, Larsen, Pierre-Robin, Pfeiffer. Mucopolisacaridosis + ++ SECUNDARIA o ADQUIRIDA (existencia de condición asociada que genera/favorece la malacia) Compresión extrínseca Vascular Doble arco aórtico Arteria innominada anómala Arco aórtico derecho Sling de la arteria pulmonar Arteria subclavia derecha aberrante, Arteria innominada anómala, Hipertensión pulmo- nar severa, Venas pulmonares dilatadas, T. Fallot con agenesia de válvula pulmonar +++ ++ ++ ++ Cardíaca Hipertrofia auricular izquierda, Miocardio- patía dilatada + Tumores y quistes Tumor traqueal primario, Bocio, Neuroblas- toma, Quiste enterogénico, Teratoma, He- mangioma, Linfoma, Quiste broncogénico +/- Esquelética Escoliosis, Pectum excavatum +/- Patología infecciosa/inflamatoria Traqueobronquitis severa, Enfermedad pul- monar supurativa crónica (Fibrosis quística, Disquinesia ciliar primaria…), Síndrome de Stevens-Johnson +/- Procedimientos médicos y cirugías Ventilación mecánica/oxigenoterapia en prematuros (Displasia broncopulmonar) Intubación traqueal prolongada Traqueostomía Reparación de fístula traqueoesofágica Reconstrucción laringotraqueal, Traqueo- plastía Inserción de balón traqueal fetal para hernia diafragmática congénita + + +++ ++ Injuria accidental Ingestión de baterías, Cuerpo extraño aspi- rado (extracción retardada), Trauma +/- Tabla 1. Clasificación y frecuencia de traqueo (bronco) malacia según condición coexistente.