NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2021; 16 (3): 119 - 125 Revista Neumología Pe diátrica | Contenido disponible en www .neumologia-pediatrica.cl 119 Traqueomalacia, diagnóstico y alternativas terapéuticas INTRODUCCIÓN La TM es el trastorno estructural y ano- malía congénita más frecuente de la tráquea con una incidencia aproximada de 1 en 2000 niños (1, 2), probablemente subestimada debi- do a una presentación clínica inespecífica que requiere de alta sospecha diagnóstica. Es una condición de excesiva colapsabili- dad de la tráquea debido a alteración de la in- tegridad de la porción cartilaginosa y/o a des- proporcionada laxitud de la pared membranosa posterior (1, 3). Si se extiende a uno o ambos bronquios fuentes se le denomina traqueo- broncomalacia (TBM). En la TM la variación normal del lumen traqueal debido al cambio fisiológico de pre- siones en inspiración y espiración, se convierte en un estrechamiento dinámico excesivo que produce síntomas (4). Esto se manifiesta en la tráquea proximal (extratorácica), en inspiración, cuando la presión intraluminal se hace negativa con respecto a la atmosférica, y en la tráquea distal (intratorácica), en espiración, cuando la presión intrapleural supera la presión intralumi- nal, con exacerbación en situaciones de mayor diferencia entre ambas presiones (tos, llanto, maniobras de Valsalva). Además, la debilidad estructural de la tráquea malácica la expone a compresión de parte de estructuras adyacen- tes (timo, arco aórtico y grandes vasos por an- terior, contenido esofágico por posterior). CLASIFICACIÓN La TM se denomina primaria si el proble- ma es intrínseco de la tráquea o secundaria si existe una alteración asociada que genera o fa- vorece la malacia (1, 3, 5, 6) (Tabla 1). La TM primaria o congénita implica un desarrollo o maduración anormal del cartíla- go traqueal y/o del músculo liso y es relativa- mente poco frecuente. Se encuentra en forma aislada en prematuros y en niños de término sin otra patología, y puede asociarse a laringo- malacia, broncomalacia y hendidura laríngea (7). La más frecuente es la que acompaña la fístula traqueoesofágica (FTE), ya sea ésta ais- lada, con atresia esofágica, o como parte del síndrome de VACTERL (8, 9), pero puede verse en síndromes ligados a anomalías craneofacia- les, defectos cromosómicos, enmucopolisaca- ridosis y en trastornos hereditarios del tejido conectivo. La TM secundaria o adquirida, más fre- cuente que la primaria, resulta del daño estruc- tural de una tráquea normalmente desarrollada sometida a injuria, como compresión extrínse- ca, ventilación a presión positiva, infección o inflamación, y trauma. La causa más frecuente de compresión extrínseca la constituyen las cardiopatías congénitas y anormalidades de grandes vasos con o sin anillo vascular. Menos frecuentes son las compresiones por defor- midades de la caja torácica (escoliosis severa, pectum excavatum) y lesiones que ocupan espacio (tumores, quistes, hipertrofia de tiroi- des). La traqueostomía es causa frecuente de TRAQUEOMALACIA, DIAGNÓSTICO Y ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS TRACHEOMALACIA, DIAGNOSIS AND TREATMENT OPTIONS ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEWARTICLES Dr. Agustín León C. 1 1.- Médico Pediatra Neumólogo Broncoscopista. Clínica Santa María. Chile. RESUMEN La traqueomalacia (TM) consiste en una excesiva colapsabilidad traqueal debida a una anomalía estructural del cartílago y/o de la pared membranosa posterior. Cuando se extiende a uno o ambos bronquios principales se denomina traqueobroncomalacia (TBM). Considerando diferentes clasificaciones, la mayoría de las TM son adquiridas, localizadas e intratorácicas. El diagnóstico clínico es difícil porque los síntomas son inespecíficos y se superponen con los de otras enfermedades respiratorias crónicas. Los síntomas más frecuentes incluyen estridor espiratorio, tos perruna e infecciones respiratorias recurrentes, en los casos más graves se presentan episodios de dificultad respiratoria severa, cianosis e incluso muerte súbita. La fibrobroncoscopía sigue siendo el método diagnóstico estándar de oro, complementándose con la tomografía computarizada que es esencial en la visualización de las estructuras adyacentes a la vía aérea. En los casos leves el tratamiento es conservador, considerando la resolución espontánea de la mayoría de los casos hacia los 2 años de edad. En los pacientes más sintomáticos la estrategia terapéutica se debe evaluar caso a caso, siendo la presión positiva contínua en vía aérea (no invasiva o invasiva por traqueostomía) el tratamiento más utilizado. En las TM-TBM más severas, entre posibles tratamientos que incluyen cirugía traqueal y prótesis en la vía aérea, lomás usado es aortoarteriopexia y traqueopexia, a la espera de resultados promisorios de mallas endoluminales biodegradables y prótesis reabsorbibles personalizadas impresas en 3D. Palabras claves: traqueomalacia, traqueobroncomalacia, diagnóstico, tratamiento. ABSTRACT Tracheomalacia (TM) is defined as an increased collapsibility of the trachea due to structural anomalies of the cartilaginous rings and/or the posterior membrane. When the main bronchi is also affected this condition is termed as tracheobronchomalacia (TBM). According classifications TM is mostly acquired, localized and intrathoracic. Diagnosing TM is challenging because symptoms are nonspecific and overlap with those of other chronic respiratory disorders. The most common symptoms include expiratory stridor, barking cough and recurrent respiratory tract infections, in severe cases, severe respiratory distress episodes and acute life threatening events can occur. While flexible bronchoscopy is still considered as the gold standard diagnostic method, computed tomography is essential in assessing the surrounding structures. Conservative therapy is preferred in milder cases since the outcome is usually favorable within the first 2 years of life. Treatment of more symptomatic children should be discussed on an individual basis, continuous positive airway pressure (non invasive o invasive via tracheostomy) being the most widely used therapy. For more severe TM-TBM, amongst possible treatments including tracheal surgery and airway stenting, aortoarteriopexy and tracheopexy are mostly used, nevertheless absorbable stent and 3D printed customed prosthesis are being developed with promising results. Keywords: Tracheomalacia, tracheobronchomalacia, diagnosis, treatment. Autor para correspondencia: Dr. Agustín León C. Clínica Santa María, Av. Santa María 0500, +56229130000 aleon@clinicasantamaria.cl Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ