NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 406 Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Presentación de un caso y revisión de la Literatura Neumol Pediatr 2020; 15 (3): 406 - 410 INTRODUCCIÓN La Hemosiderosis pulmonar ideopática (HPI) se define como un tipo raro de hemorragia alveolar difusa (1,2) . Se debe sospechar en pacientes con hemoptisis, imágenes radiológicas algodonosas habitualmente bilaterales (“neu- monías recurrentes”) y anemia, y en pacientes con síndrome anémico de causa no precisada, con o sin síntomas respira- torios. La sobrevida mejora en la medida en que se realiza diagnóstico precoz, soporte vital y tratamiento de la anemia oportunos y terapia de mantención apropiada para evitar las recidivas. El esquema que más se utiliza actualmente para ello, es una combinación de prednisona con azatioprina (AZA). El objetivo de este artículo es presentar un caso clínico pe- diátrico de HPI en el que destaca la corta edad de la paciente, la presentación aguda con shock hipovolémico, el estudio ex- haustivo que permitió descartar etiologías y la buena respues- ta al manejo posterior con corticoide oral e inhalado, con lo que la paciente se ha mantenido con crecimiento y desarrollo normal y sin recidivas hasta el momento de este reporte, con 1 año de edad. Además se presenta una revisión de la litera- tura de HPI en niños y se propone un algoritmo de estudio y tratamiento. CASO CLÍNICO Paciente de género femenino, recién nacida de 37 semanas, pequeña para la edad gestacional, peso al nacer HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA (HPI): PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA IDIOPATHIC PULMONARY HEMOSIDEROSIS (IPH): A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE ABSTRACT We present the case-report of a one-month-old infant, admitted to the Emergency Department with hypovolemic shock secondary to pulmonary hemorrhage who required life-support measures, including vasoactive drugs and methylprednisolone pulses. She was discharged from the hospital after 13 days of evolution and then readmitted 5 days later for a new episode of hemoptysis with hemodynamic compromise. Fiberoptic bronchoscopy was performed 4 days after the first episode showed a normal anatomy, without active bleeding, with 20% of hemosiderophages in bronchoalveolar lavage. Diffuse infiltrates were found on the chest radiograph. Differents studies were performed for check-out infection, heart disease, immune disease, thrombophilia, celiac disease, swallowing disorder, vascular abnormalities and allergy to cow's milk protein were negative, which led to Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis (IPH). It was managed with amino acid formula, daily oral prednisone until 6 months of age and then every other day, and permanent inhaled fluticasone. In subsequent controls, normal growth and development were found, with no recurrences up to the time of this report, at 1 year of age. The favorable evolution in this case is attributed to early diagnosis and timely treatment with systemic corticosteroids. A review of the topic of IPH in pediatrics is presented, and study and treatment algorithms are proposed. Key Words: Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis, hemoptysis, hemosiderophages, corticosteroids. RESUMEN Se presenta el caso de una lactante de un mes de edad, que se presentó en el Servicio de Urgencia con shock hipovolémico secundario a hemorragia pulmonar. Necesitó medidas de soporte vital, incluyendo drogas vasoactivas y pulsos de metilprednisolona. Egresó del hospital a los 13 días de evolución y reingresó 5 días después por nuevo episodio de hemoptisis con compromiso hemodinámico. La fibrobroncoscopía efectuada a los 4 días de evolución del primer episodio mostró una anatomía normal, sin sangrado activo, con 20% de hemosiderófagos en el lavado broncoalveolar. En la radiografía de tórax se encontró infiltrados difusos. Los estudios en busca de infección, cardiopatía, enfermedad inmunológica, trombofilia, enfermedad celíaca, trastorno de deglución, anomalías vasculares y alergia a la proteína de la leche de vaca resultaron negativos, por lo que se planteó una Hemosiderosis Pulmonar Idiopática (HPI). Se manejó con fórmula aminoacídica, prednisona oral diaria hasta los 6 meses de edad y después en días alternos y fluticasona inhalada permanente. En controles posteriores se constató crecimiento y desarrollo normal, sin recidivas hasta el momento de este reporte, con 1 año de edad. La evolución favorable en este caso se atribuye al diagnóstico precoz y tratamiento oportuno con corticoides sistémicos. Se presenta una revisión del tema de HPI en pediatría y se proponen algoritmos de estudio y tratamiento. Palabras clave: Hemosiderosis Pulmonar Idiopática, hemoptisis, hemosiderófagos, corticoides. Dra. Ilse Contreras E. 1 , Rosa Andrade P. 2 1. Neumóloga Pediatra, Jefa de la Unidad de Broncopulmonar Infantil del Hospital Padre Hurtado, Santiago, Chile. 2. Neumóloga Pediatra, Unidad de Broncopulmonar Infantil del Hospital Padre Hurtado, Santiago, Chile. Correspondencia: Dra. Ilse Contreras ijce180568@yahoo.es CASOS CLÍNICOS / CASES REPORT