NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 281 Neumonia crónica organizada en un adolescente. Presentación de un caso Neumol Pediatr 2020; 15 (1): 278 - 281 DISCUSIÓN La enfermedad en nuestro paciente fue un hallazgo, al igual que en dos casos pediátricos publicados. Estos sujetos no requirieron tratamiento (5) ya que evolucionaron asintomáticos y sin progresión radiológica. Nuestro paciente, tuvo inicialmente escasos síntomas, aumentaron en las recaídas, al igual que las imágenes, que fueron cambiantes, parcheadas, con vidrio esmerilado, el signo de halo inverso o de Atol y se hicieron bilaterales, lo que justificó la terapia. Las recidivas ocurren entre el 30 y 50 % de los pacientes y pueden ser múltiples al bajar la dosis de corticoides o suspenderlos. Serían factores de riesgo el compromiso bilateral, bronquiectasias de tracción y resolución incompleta de las imágenes, ninguno de los cuales estuvo presente en este caso (6). Respecto del tratamiento no hay un consenso claro. Epler sugirió comenzar con 1 mg / kg / día de prednisona (60 mg / día) 1–3 meses, reducir a 40 mg / día durante 3 meses, y luego 10–20 mg / día durante 1 año (7). Schwartz y King recomiendan 1–1.5 mg / kg / día 4–8 semanas, disminuir a 0.5–1 mg / kg / día las siguientes 4–6 semanas (8). Ambos esquemas se han usado en a adultos y resultan en dosis muy altas en pediatría, lo que sumado al Cushing que presento nuestro paciente, nos llevó a probar corticoides en días alternos, fallando en dos oportunidades. Lazor y col. (9) han sugerido: 0,75 mg / kg / día de prednisona 4 semanas, luego 0,5 mg / kg / día otras 4 semanas, 20 mg / día durante 4 semanas, 10 mg / día durante 6 semanas y finalmente 5 mg / día durante 6 semanas, dosis en uso en la última y más grave reactivación en nuestro paciente, cuando se comprobó un LES. El uso de bolos de metilprednisolona se sugiere en los casos graves (10). Las recaídas que presentó nuestro paciente al bajar la dosis de corticoides, a pesar del uso asociado a Claritromicina, muy eficaz en otras publicaciones (11,12), se explicaría por tratarse de una NCO secundaria (4). La colagenosis que más frecuentemente se asocia a NCO es la Artritis Reumatoide. Se describe que puede aparecer durante el tratamiento, como lo que ocurrió con en nuestro paciente, en el que finalmente se hizo el diagnóstico de lupus. En estos casos se recomiendan inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato solos o en adición a los corticoides cuando estos fracasan. Para el paciente presentado, con diagnóstico de lupus, el micofenolato fue el inmunosupresor de elección. Tal como se observó en nuestro paciente, esta descrito que el pronóstico de las NCO secundarias no es tan benigno como el de las criptogenéticas. CONCLUSIÓN La NCO es una patología intersticial rara en pediatría y se diagnóstica con la presencia de cuerpos de Masson en la biopsia pulmonar. Los pacientes con síntomas clínicos y/o progresión en las imágenes deben ser tratados con dosis de corticoides diarios de 0,75 mgr/kg/día de inicio con reducción gradual. Los pacientes deben ser seguidos con Rx y TC para pesquisar recaídas y buscar causas de NCO secundaria en caso de mala respuesta a corticoides. REFERENCIAS 1. Epler GR, Colby TV, McLoud TC, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. N Engl JMed 1985; 312:152–8. 2. M Baque-Juston, A Pellegrin, S Leroy, C.H Marquette, B Padovani. Organizing pneumonia: What is it? Diagnostic and Interventional Imaging; 2014:95, 771-777 3. Epler GR. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia: definition and clinical features. Chest. 1992; 102:2S-6S. 3 4. Cryptogenic and Secondary Organizing Pneumonia: Clinical Presentation, Radiographic Findings, Treatment Response, and Prognosis Fotios Drakopanagiotakis MD, Koralia Paschalaki MD MuhannedAbu-HijlehMD, BassamAswad MD Napoleon Karagianidis MD Emmanouil Kastanakis MD Sidney S. BramanMD, Vlasis Polychronopoulos MD Chest 2011;139 (4):893-900 5. Inoue T, Toyoshima K, Kikui M. Idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (idiopathic BOOP) in childhood. Pediatr Pulmonol 1996; 22:67–72 6. Predictive factors for relapse of cryptogenic organizing pneumonia.Saito Z1, Kaneko Y2, Hasegawa T3, Yoshida M3, Odashima K2, Horikiri T2, Kinoshita A2, Saitoh K2, Kuwano K4. BMC Pulm Med. 2019 Jan 9;19(1):10. doi: 10.1186/s12890-018-0764-8. 7. Epler GR. Heterogeneity of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Curr Opin Pulm Med. 1998;4(2):93–7. 8. Schwarz MI, King TE. Interstitial lung disease. 3rd ed. Hamilton, Ontario: B. C.Decker; 1998. viii, 760. 9. Lazor R, Vandevenne A, Pelletier A, Leclerc P, Court- Fortune I, Cordier JF. Cryptogenic organizing pneumonia. Characteristics of relapses in a series of 48 patients. The Groupe d'Etudes et de Recherche sur les Maladles “Orphelines” Pulmonaires (GERM"O"P). Am J Respir Crit Care Med. 2000; 162(2):571–7. 10. Diagnosis and treatment of cryptogenic organizing pneumonia in a child on ECMO. Sayad E, Coleman RD, Silva-Carmona MD. Pediatr Pulmonol. 2019 Aug 30. doi: 10.1002/ppul.24502 11. Cryptogenic organizing pneumonia-Results of treatment with clarithromycin versus corticosteroids-Observational study. Radzikowska E, Wiatr E, Langfort R, Bestry I, Skoczylas A, Szczepulska-Wójcik E, Gawryluk D, Rudzinski P, Chorostowska-Wynimko J, Roszkowski- Sliz K. PLoS One. 2017 Sep 25;12(9): e 0184739. doi: 10.1371/journal.pone.0184739. e Collection 2017 12. Increasing Role of Macrolide Anti-inflammatory Therapy in Secondary Organizing Pneumonia. Flora AS, Simo H, Assaly R. Am J Ther. 2017 Jul/Aug;24(4): e495 13. Serial chest CT in cryptogenic organizing pneumonia: Evolutional changes and prognostic determinants. Chung MP, Nam BD, Lee KS, Han J, Park JS, Hwang JH, Cha MJ, Kim TJ. Respirology. 2018 Mar; 23(3):325-330.