Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 40 Neumol Pediatr 2023; 18 (2): 40 - 42 Actualización en Fibrosis Quística: Diabetes relacionada a fibrosis quística en la era de los moduladores del CFTR ACTUALIZACIÓN EN FIBROSIS QUÍSTICA DIABETES RELACIONADA A FIBROSIS QUISTICA EN LA ERA DE LOS MODULADORES DEL REGULADOR DE TRANSMEMBRANA DE FIBROSIS QUÍSTICA (CFTR) UPDATE ON CYSTIC FIBROSIS / CYSTIC FIBROSIS RELATED DIABETE IN THE ERA OF TRANSMEMBRANE REGULATOR IN CYSTIC FIBROSIS (CFTR) CTUALIZACIONES/UP TO DATE Dr. Oscar Fielbaum C. Pediatra especialista en enfermedades respiratorias. Centro de Fibrosis Quística. Clínica las Condes, Santiago, Chile. RESUMEN Las disglicemias, objetivadas en el test de tolerancia a la glucosa de 2 horas y en el monitoreo continuo de glicemia, son el factor de riesgo principal para el desarrollo de la diabetes relacionada a fibrosis quística (FQ) (DRFQ), la que constituiría la etapa final de un continuo de alteraciones del metabolismo de la glucosa en los pacientes con FQ. Estas disglicemias se deben tanto al daño directo de las células de los islotes pancreáticos productores de insulina, como al aumento de la resistencia a la insulina asociada al estado inflamatorio sistémico de la FQ. El uso cada vez más precoz de los moduladores del CFTR debiera contribuir a evitar el desarrollo de DRFQ y sus complicaciones. La siguiente revisión se enfoca en los efectos de los moduladores del CFTR en la tolerancia a la glucosa en pacientes con FQ. Palabras claves: test de tolerancia a la glucosa, regulador de conductancia transmembrana de fibrosis quistica, fibrosis quística, insulina, diabetes mellitus. ABSTRACT Dysglycemia, observed in the 2-hour glucose tolerance test and in the continuous monitoring of glycemia, are the main risk factor for the development of diabetes related to cystic fibrosis (CF), which constitutes the final stage of a continuum of impaired glucose metabolism in people with CF. These dysglycemias are due both to direct damage to insulin-producing pancreatic islet cells, and to increased insulin resistance associated with the systemic inflammatory state of CF. The increasingly early use of CFTR modulators should help prevent the development of CRFD and its complications. The following review focuses on the effects of regulador de transmembrana de fibrosis quística (CFTR) modulators on glucose tolerance in people with CF. Keywords: glucose tolerance test, Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator, Cystic Fibrosis, insulin, Diabetes Mellitus La diabetes relacionada a fibrosis quística (FQ) (DRFQ) es una forma distinta de diabetes mellitus y una importante complicación de la fibrosis quística (FQ). Su desarrollo está asociado a empeoramiento de la función pulmonar, del estado nutricional y al aumento de infecciones respiratorias bacterianas y fúngicas. Es diferente de los tipos 1 y 2 de diabetes mellitus, pero comparte elementos de ambos. La causa primaria es la deficiencia relativa de insulina relacionada con la destrucción de los islotes pancreáticos, pero la resistencia a la insulina juega también un rol, especialmente en asociación con exacerbaciones agudas o con la progresión crónica de la enfermedad pulmonar. El efecto de los moduladores del regulador de transmembrana de fibrosis quística (CFTR) sin duda ha sido beneficioso para los pacientes con FQ en los que está indicado, pero todos los estudios tienen como objetivo primario la evaluación de los efectos pulmonares y hay poca información respecto a las complicaciones no pulmonares. La siguiente revisión se enfoca en los efectos de los moduladores del CFTR en pacientes con tolerancia normal a la glucosa (TGN), tolerancia a la glucosa alterada (TGA) y aquellos con franca DRFQ (1). DRFQ, EL FINAL DE UN CAMINO La prevalencia de DRFQ aumenta exponencialmente con la edad. Los mejores datos provienen del centro de FQ de Minnesota, donde se realiza estudio anual del test de tolerancia oral a la glucosa (TTGO) desde los 6 años de edad desde 1990. La prevalencia es de 2% en menores de 10 años, 10% en pacientes de 11 a 17 años, 40% en aquellos de 18 a 29 años, y de 45 a 50% en los mayores de 30 años (2). El diagnóstico de DRFQ y de los estadios pre diabéticos de la FQ se realiza con el TTGO de 2 horas, usando una carga de 1,75 g/kg de glucosa (máximo 75 g). La glicemia se mide en Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ Autor para correspondencia: Dr. Óscar Fielbaum C. usherfielbaum@gmail.com Tabla 1. Categoría de alteraciones del test de tolerancia a la glucosa (TTGO( de 2 horas en FQ. TGN: tolerancia normal a la glucosa, GGA: glicemia en ayunas alterada, INDET: indeterminado, TGA: tolerancia a la glucosa alterada, DRFQ: diabetes relacionada a fibrosis quistica, TTGO: test de tolerancia oral a la glucosa. Categoría Glicemia en ayunas Glicemia a las 2 horas Normal <100 mg/dl <140 mg/dl Glicemia en ayunas alterada (GAA) 100 - 125 mg mg/dl <140 mg/dl Indeterminado (INDET) <100 mg/dl <140 mg/dl pero >200 mg/dl a la h Alterado (TGA) <100 mg/dl 140 a 200 mg/dl DRFQ sin hiperglicemia en ayunas <126 mg/dl >200 mg/dl DRFQ con hiperglicemia en ayunas >126 mg/dl >200 mg/dl (TTGO no necesario)
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