Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 56 - 59 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 56 Compromiso tumoral de vía aérea en pediatría COMPROMISO TUMORAL DE VÍA AÉREA EN PEDIATRÍA PEDIATRIC AIRWAY COMPROMISE BY TUMORS ARTÍCULOS DE REVISIÓN / REVIEWARTICLES Dr. Patricio Varela Balbontin Cirujano Pediatra. Profesor Titular en Cirugía Pediátrica. Universidad de Chile. Centro de vía aérea y pared torácica. Hospital de Niños Dr. Luis Calvo Mackenna. Clínica Alemana, Santiago, Chile. RESUMEN Los tumores traqueo bronquiales son extremadamente infrecuentes en la edad pediátrica e incluyen lesiones benignas y malignas. Por la baja frecuencia en niños y sintomatología respiratoria inespecífica, la sospecha diagnostica es habitualmente tardía. El tratamiento de elección en la mayoría de ellos es la resección quirúrgica abierta, sin embargo, la remoción endoscopia podría estar indicada es casos muy seleccionados con histología benigna y de localización accesible. Palabras claves: Tumores traqueales, tumores bronquiales, carcinoide bronquial, tumores de vía aérea, hemangioma subglótico, carcinoma mucoepidermoide. ABSTRACT Tracheobronchial tumors are extremely rare in children and include benign and malignant lesions. Due to the low frequency in children and nonspecific respiratory symptoms, diagnostic suspicion is usually late. The treatment of choice in most of them is open surgical resection, however, endoscopy removal could be indicated in highly selected cases with benign histology and accessible location. Keywords: Tracheal tumors, bronchial tumors, bronchial carcinoid, airway tumors, subglottic hemangioma, mucoepidermoid carcinoma. INTRODUCCIÓN Los tumores primarios de Laringe, tráquea y bronquios son infrecuentes, de rara ocurrencia en niños y experiencia limitada. Los reportes en la literatura son reducidos a pocas experiencias clínicas (1,2,3,4,5). Constituyen el 2% de todas las anomalías de la vía aérea y el 0.2% de todos los tumores en pediatría (1,2). La edad media de diagnóstico ha sido notificada en 10 años de edad. Cuando la presentación es en edades menores, se asociada a peor pronóstico en relación a evolución de enfermedad y mortalidad (5,6,7). Debido a la ausencia de pautas oncológicas pediátricas específicas sobre el estudio preoperatorio, tratamiento y el seguimiento de los tumores traqueobronquiales primarios (TTP), el International Network of Pediatric Airway Team (INPAT) en conjunto con el grupo italiano Tumori Rari in Eta Pediátrica (TREP), han reportado recientemente un estudio multicéntrico de tumores de vía aérea en edad pediátrica. La valiosa información que nos estrega este trabajo colaborativo (8), constituye un referente para la elaboración del presente manuscrito que intenta proponer una clasificación de los tumores que comprometen la vía aérea y luego describir más en detalle los tumores sólidos traqueobronquiales primarios (TTBP). Clasificación de los TTBP En la vía aérea existen dos grandes grupos de tumores, los extrínsecos y los intrínsecos. Los tumores extrínsecos son aquellos que tienen su origen fuera del árbol traqueo bronquial y que por cercanía comprimen o pueden infiltrar la vía aérea. Estos tumores extrínsecos pueden estar localizados en la región cervical, torácica y mediastino. Por lo general son en un 70% de histología maligna y benignos un 30%. Los tumores torácicos localizados en el mediastino y que con mayor frecuencia comprometen la vía aérea por vecindad con compresión o infiltración, son en su mayoría de origen neurogénico 38%, linfomas 18%, sarcomas 15%, tumores de células germinales 8%, otros como timomas, lipomas, hemangiomas 22% (9). En la región cervical, los tumores quemayoritariamente comprimen son en un 85% de histología benigna como teratomas, higromas quísticos, hemangiomas, hamartomas y quistes del timo. Menos frecuente son las lesiones malignas en el cuello (15%) siendo los principales: linfomas, rabdomiosarcoma y tumores malignos del tiroides. Tumores Intrínsecos de la vía aérea. Si consideramos el universo de todas las lesiones tumorales intrínsecas de la vía aérea (papilomas, hemangiomas (Figura 1), granulomas (Figura 2), malformaciones linfáticas quistes y tumores sólidos) el 98% corresponden a lesiones benignas y solo un 2% a lesiones malignas (Tabla 1). En cambio, si consideramos solamente a los tumores sólidos traqueobronquiales inAutor para correspondencia: Dr. Patricio Varela pvarela@alemana.cl pvarelachile@yahoo.com Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ Tabla 1. Lesiones tumorales de vía aérea (quistes, papilomas, tumores sólidos y lesiones vasculares). Tumores Benignos (98%) Papilomatosis laríngea Quistes mucosos Hemangioma subglótico Granulomas Malformaciones de linfáticos Malformaciones vasculares Tumor de células granulosas Lipoblastoma (Figura 3) Histiocitoma Hamartoma Hamartoma condroide (Figura 4) Neurofibroma Rabdomioma benigno (Figura 5) Tumor miofibroblástico (histiocitoma, pseudotumor inflamatorio, granuloma de células plasmáticas, plasmocitoma) Tumores Malignos (2%) Carcinoide Carcinoma mucoepidermoide Carcinoma de celular gigantes
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