Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 53 Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 52 - 55 Taquipnea persistente de la infancia: hiperplasia de células neuroendocrinas, una revisión sueño, trastorno del movimiento periódico de las extremidades y requerimiento de oxígeno suplementario (12). El estudio de Liptzin, D. R. et al.(10) evaluó comorbilidades en pacientes con diagnóstico de HCNEI y observó que más de la mitad de los pacientes estudiados presentaron reflujo gastroesofágico. Entre otras comorbilidades observadas se mencionan alteraciones deglutorias y alteraciones inmunológicas como IgG disminuida. Existen reportes de retraso madurativo en las áreas del lenguaje, desarrollo motor fino y grueso y de procesamiento sensorial en pacientes con HCNEI (13). DIAGNÓSTICO Las herramientas diagnósticas con las que contamos en la actualidad son las características clínicas (score), la TACAR, la función pulmonar y la biopsia (14). La sospecha clínica en la HCNEI es esencial, pero deben descartarse otras causas más frecuentes como infecciones, cardiopatías congénitas, fibrosis quística, reflujo gastroesofágico, entre otras. La TACAR es unmétodo con alta especificidad (78%) y sensibilidad (100%) para el diagnóstico de HCNEI en el contexto clínico compatible (15). En dicho estudio se observan opacidades con patrón de vidrio esmerilado en regiones centrales del parénquima pulmonar, especialmente en lóbulo medio (70%), língula (65%), pero además en lóbulo superior derecho (45%), lóbulo superior e inferior izquierdo (40%), lóbulo inferior derecho (28%) y también se puede evidenciar áreas con atrapamiento aéreo, con mayor sensibilidad realizando cortes en espiración (16). Se debe destacar que en esta patología no se han observado imágenes quísticas ni de destrucción parenquimatosa, su hallazgo debe orientarnos hacia otros diagnósticos. Dentro de las pruebas de función pulmonar podemos destacar la experiencia realizada por Balinotti et al.(16) en el Centro Respiratorio del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez de Buenos Aires, Argentina. En dicho estudio se evaluó la función pulmonar mediante la técnica de rápida compresión toraco abdominal, el 75% de los pacientes mostraron patrón obstructivo, con Vmax FRC Z-score -2.81 DS. Ninguno de los pacientes mostró respuesta broncodilatadora. Se describió una asociación entre la densidad de CNE y el grado de obstrucción de la vía aérea en niños (3, 8). Dentro de los resultados en las pruebas funcionales también se ha descripto un patrón mixto, con disminución de la capacidad vital forzada (CVF) a expensas de un importante atrapamiento aéreo (8). A raíz de estas características es importante mencionar que la especificidad de las pruebas de funciónpulmonar enestapatología, comométodo aislado es baja. El médico debe guiarse por la clínica y otros métodos diagnósticos ya que el patrón obstructivo sin respuesta a broncodilatadores y con importante atrapamiento aéreo es indistinguible de otras patologías como por ejemplo casos leves de bronquiolitis obliterante. En sentido estricto, se utiliza el término síndrome de HCNEI cuando el diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y tomográficos. Mientras que se reserva el término HCNEI cuando se realiza biopsia pulmonar. Los hallazgos histopatológicos reflejan una arquitectura pulmonar conservada, aunque se pueden observar cambios mínimos como por ejemplo discreta hiperplasia de músculo liso peribronquiolar y leve infiltrado inflamatorio linfocitario. Con técnicas de inmunohistoquímica y marcaciones específicas para serotonina, bombesina, cromogranina o sinaptofisina entre otras, se puede poner demanifiesto el aumento en la cantidad de CNE en el epitelio respiratorio (Figura 2). La muestra debe tener al menos 10 bronquiolos para ser considerada representativa. La presencia de CNE en por lo menos el 70% de los bronquiolos, con más del 10% de células inmunopositivas para bombesina es sugestivo del diagnóstico. La histología siempre debe ser correlacionada con la clínica y las imágenes, ya que el incremento de las CNE se ha relacionado a otras patologías incluidas la enfermedad pulmonar crónica del prematuro, hipertensión pulmonar, síndrome de muerte súbita del lactante y fibrosis quística. El consenso actual sigue siendo arribar al diagnóstico por los antecedentes, la clínica, la función pulmonar y la radiología, sin necesidad de realizar biopsia. Frente a hallazgos clínicos o tomográficos atípicos se sugiere realizar estudios genéticos para descartar disfunciones del surfactante pulmonar. En el líquido de lavado bronquioalveolar, si bien no constituye un elemento diagnóstico de importancia, se ha descripto que los pacientes Tabla 1. Score clínico propuesto por el Dr. Leland Fan, probado en un estudio multicéntrico por la Dra. Deborah R. Liptzin et al.(10) A cada uno de los 10 ítems se le asigna un valor de cero (no/no está presente) o uno (si/presente), el score es la suma de estos valores, con un máximo de 10. Un puntaje ≥ 7 es considerado consistente con HCNEI. PARÁMETRO CLÍNICO Inicio de síntomas antes de los 12 meses Alteración del crecimiento Ausencia de acropaquias Ausencia de tos fuera de exacerbaciones Ausencia de sibilancias fuera de exacerbaciones Anormalidades en la pared torácica (aumento del diámetro anteroposterior o pectus excavatum) Crepitantes Hipoxemia Taquipnea Retracciones costales PUNTUACION 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Figura 1. A. Disminución de la atenuación del parénquima pulmonar con patrón de vidrio esmerilado predominando en lóbulo medio y língula. B. Compromiso bilateral con patrón de vidrio esmerilado desde lóbulos superiores con predominio en lóbulo medio y língula, signos de atrapamiento aéreo.
RkJQdWJsaXNoZXIy MTYwMjk1