Neumol Pediatr 2022; 17 (2): 46 - 51 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 47 Función pulmonar en fibrosis quística Es una técnica de lavado con gas inerte a través de múltiples respiraciones, es más sensible que la espirometría en detectar enfermedad de la vía aérea (11,12). Esta técnica requiere respiración a volumen corriente, analizando cambios en la concentración de un trazador inerte exhalado usando un gas propio como N2, que es lavado usando O2 100% o inhalando un gas inerte como sulfuro de hexafluoruro (SF6) o Helio (He). Es posible realizar en todas las edades y entrega una medida de la inhomogeneidad de la ventilación, la cual es altamente sensible en las etapas precoces de la enfermedad pulmonar y es conocida como índice de aclaramiento pulmonar (LCI por su sigla en inglés). Índice de aclaramiento pulmonar (LCL) Se calcula a partir del BMW y refleja la ventilación necesaria para limpiar un gas trazador inerte desde los pulmones, corregido por talla. Para realizar el examen se requiere de un equipo especializado, incluyendo un analizador de gases. En el caso del uso de SF6 y He, el gas se administra a través de una máscara facial o pieza bucal, dependiendo de la edad del paciente, hasta alcanzar el equilibrio entre la fracción inspirada y espirada del gas. Posterior a esto, al final de una espiración a volumen corriente, se cambia a aire ambiental comenzando de este modo el aclaramiento pulmonar del gas, hasta que el gas marcador logra 2.5% (1/40) de su concentración inicial. En el caso del uso de nitrógeno, la primera fase se realiza respirando aire ambiental a través de una mascarilla o pieza bucal dependiendo de la edad, luego se cambia a oxígeno al 100% al final de una espiración a volumen corriente, y se mantiene de esta manera hasta que el nitrógeno alcance un 2.5% de su concentración inicial. El valor de LCI refleja la cantidad de capacidades pulmonares residuales necesarias para barrer o limpiar un gas hasta llegar al 2.5% de su concentración inicial. Mientras más alto sea el valor del LCI, mayor será la inhomogeneidad de la ventilación, como se observa en las enfermedades que afectan la vía aérea periférica (13). Los valores son más altos en los primeros años de la vida, lo que debe tenerse en consideración al momento de interpretar los resultados. El LCI se ha usado en varios estudios de seguimiento de pacientes con FQ diagnosticados con SNN, para evaluar su impacto en la función pulmonar y sobrevida. En este sentido, el grupo de colaboración de Londres en FQ (LCFC) no encontró diferencias significativas en el VEF0,5, entre los pacientes con FQ y los controles sanos, sin embargo, el LCI tuvo valores significativamente mayores en niños con FQ. Por otro lado, el grupo de Australia (AREST) realizó un seguimiento de más largo plazo con un protocolo de función pulmonar anual; RVRTC, LCI, oscilometría, espirometría, TAC de alta resolución y broncoscopía con LBA. Ellos reportaron alteraciones en la función pulmonar de lactantes y niños pequeños más severas que las del grupo de Londres (13). Stanojevic y colaboradores evaluaron la utilidad del LCI para mostrar progresión de la enfermedad pulmonar en preescolares con FQ. Observaron que el LCI se encuentra significativamente alterado en episodios de tos y exacerbaciones, y, a diferencia de la espirometría, logra discriminar entre controles sanos y FQ y es un buen marcador para el seguimiento de la enfermedad pulmonar en estos pacientes. Observaron que pacientes con repetidas exacerbaciones en etapas precoces de la enfermedad tuvieron valores más elevados de LCI, lo que concuerda con el conocimiento de que cada exacerbación empeora la función pulmonar; y que aún las exacerbaciones leves tratadas en forma ambulatoria, tienen repercusión en la función pulmonar (15). Hardaker y cols. realizaron un seguimiento con el LCI y espirometría en preescolares con diagnóstico de FQ. De los 60 preescolares estudiados, 56% tuvieron LCI alterado, mientras que en el 70% de ellos, la espirometría fue normal. Encontraron que el LCI estaba significativamente aumentado en los pacientes que usaron más Dornase alfa, en aquellos con mayor número de cultivos positivos en los últimos 12 meses y en los homocigotos para la mutación DF508, comparado con mutaciones de función mínima o residual del CFTR. Ellos concluyeron además que el LCI, a diferencia de la espirometría, es un fuerte predictor de función pulmonar alterada en etapa escolar (16). Pletismografía Mide volúmenes pulmonares, puede ser usada en lactantes sedados y en niños mayores de 6 años. En lactantes con FQ ha sido usada para medir capacidad residual funcional (CRF), la que se considera un marcador precoz de enfermedad de la vía aérea periférica, más sensible que los flujos espiratorios. Muston y cols., mostraron que la hiperinsuflación es más sensible que la disminución del VEF0,5 para objetivar precozmente la obstrucción de la vía aérea pequeña, lo que se observa en forma precoz y frecuente en la TAC de tórax. En este mismo estudio encuentran una correlación entre la frecuencia respiratoria (FR) y CRF medida por pletismografía y que un punto de corte de FR de 36 por minuto, tiene alta sensibilidad para identificar pacientes con hiperinsuflación, los que debieran estudiarse y seguirse con mayor frecuencia (17). Nguyen y colaboradores evaluaron la función pulmonar a los 3 meses y al año de vida con pletismografía y LCI, observando que el grupo de niños con resultados normales a los 3 meses se mantuvieron igual al año de vida, sin embargo, el 30% de los estudiados que mostraron alteración en ambas pruebas a los 3 meses, persistían con estas pruebas alteradas al año de vida, por lo que plantean que este subgrupo de niños amerita estudio y tratamiento más agresivo (18). FUNCIÓN PULMONAR EN ESCOLARES Y ADOLESCENTES En este grupo etario se suman otras pruebas: oscilometría de impulso (IOS) y espirometría. Oscilometría de impulso (IOS) Nace como una modificación de la técnica de oscilación forzada (FOT). Es una técnica simple, no invasiva, que requiere poca colaboración del paciente ya que solo debe respirar a volumen corriente por lo que se puede usar desde etapa preescolar. La técnica consiste en la aplicación de una señal oscilatoria que proviene de un parlante que emite ondas sonoras a 5 Hz. Un transductor ubicado en el neumotacógrafo mide los cambios de presión y flujo en la vía aérea. La IOS mide la impedancia respiratoria, es decir la suma de las fuerzas que se oponen a la propagación del impulso. Estas comprenden un componente resistivo que opone fricción en la vía aérea y parénquima pulmonar, es la resistencia respiratoria, y un componente reactivo que opone las fuerzas elásticas e inerciales del sistema respiratorio, llamado reactancia respiratoria (Xrs). Esta última tiene 2 componentes: la capacitancia, que refleja la elasticidad pulmonar (parénquima pulmonar y vía aérea), y la inertancia, la cual refleja las fuerzas inerciales dentro del sistema respiratorio. La capacidad de medir reactancia y resistencia a diferentes frecuencias permite identificar las enfermedades que afectan la vía aérea central y periférica como es el caso del asma y FQ (19). En estudios de niños asmáticos la IOS ha demostrado ser más sensible que la espirometría para detectar obstrucción bronquial, sin embargo, en FQ hay mayor controversia. En un estudio reciente de revisión sistemática, se analizó la utilidad de la IOS comparada con espirometría para seguimiento de niños y adultos con FQ, lo que fue especialmente importante en tiempos de pandemia por COVID-19, dado que la IOS genera menos aerosol. De 15 trabajos analizados, se concluye que no es posible
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