NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 95 - 99 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 98 Imágenes diagnósticas en el estudio del compromiso pulmonar de la discinesia ciliar primaria en niños El engrosamiento de la pared bronquial es un hallazgo universal el TCMC de los pacientes adultos con DCP y de los niños. Y al igual que el resto de los hallazgos es más frecuente en el lóbulo medio, língula y lóbulos inferiores (7, 11). Atelectasia: es la pérdida de volumen de todo o de parte del pulmón. El mecanismo en estos casos es la reabsorción del aire distal a la obstrucción de la vía aérea, sobre todo en niños pequeños que tienen poco desarrollo de la vía aérea colateral. En TC se manifiesta como disminución de volumen y aumento de la densidad en la parte afectada del pulmón, que se puede acompañar de desplazamiento anormal de cisuras, bronquios, vasos, diafragma, y mediastino. La distribución de la atelectasia puede ser lobar, segmentaria o subsegmentaria. La atelectasia lineal es un tipo de atelectasia subsegmentaria de configuración lineal que casi siempre contacta la pleura y su espesor puede ser de pocos mm a más de 1 cm (8). Las atelectasias relacionadas con la DCP pueden ser lineales, lobares y segmentarias, estas dos últimas se ven con mayor frecuencia (63%) en la DCP que lo reportado en la FQ y sería un cambio estructural que las diferencia (7). Las lineales son menos frecuentes (16%) en la DCP y no han sido reportadas en los lóbulos superiores, en caso de estar presentes un 75% ocurre en el LM (6) (Figura 1 y 2). Atrapamiento aéreo: el atrapamiento aéreo se evalúa en los cortes en espiración de la TC y corresponde a las áreas del parénquima pulmonar de menor densidad y mayor volumen, en comparación con el parénquima pulmonar sano que aumenta su densidad y disminuye de volumen al sacar el aire de los sacos alveolares la final de la espiración (8). El atrapamiento aéreo está descrito en casi todas las series de casos en la literatura, uno de los reportes de casos de DCP más recientes lo describe en 33 de 39 TC con cortes en espiración, lo cual representa una prevalencia del 85% (7) (Figura 7). Compromiso de parénquima pulmonar: se pueden ver hallazgos relacionados a los cambios inflamatorios/ infecciosos del parénquima pulmonar, que pueden ser transitorios, dentro de estos hallazgos se encuentran áreas de consolidación peribronquial, en relación con las bronquiectasias, consolidaciones y áreas de vidrio esmerilado, centrales y periféricas. En general estos hallazgos son menos frecuentes en los pacientes con DCP al compararlos con otras enfermedades de la vía aérea (9, 12). Jain encontró estos cambios en el 62% de los niños con DCP (10). Otros hallazgos: anomalías del situs, Kennedy en el 2007 encontró en 45 pacientes con DCP (29 adultos y 16 niños), situs solitus en 44%, situs inversus en 38% y heterotaxia en 18% (9). El clásico síndrome de Kartagener consiste en la combinación de bronquiectasias, sinusitis y situs inversus (13). También se ha descrito pectus exacavatum, en un 5 a 10% (9). RESONANCIA MAGNÉTICA (RM) En la población pediátrica, que es muy susceptible a la radiación, la RM se ha levantado como alternativa a la TC, y esto actualmente ha alcanzado la patología del parénquima pulmonar. Respecto específicamente a la DCP, ya existen varios estudios en la literatura que califican como comparable los hallazgos de la TC con la RM que permiten evaluar la extensión y gravedad de la enfermedad (14, 15). En nuestro medio el acceso a la RM sigue siendo limitado, por lo que no hemos desarrollado experiencia en RM de pulmón, sin embargo creemos que es una técnica prometedora, sobre todo en las enfermedades crónicas, donde nuestros niños requieren someterse a evaluaciones periódicas con TC, lo que suma dosis de radiación. CONCLUSIONES El diagnóstico de DCP requiere alta sospecha clínica y un conjunto de pruebas diagnósticas que no incluyen las imágenes diagnósticas, sin embargo estas son recomendadas en el monitoreo de la progresión de la enfermedad. La RxTx es el estudio de imágenes más básico y con menor dosis de radiación con el que se cuenta para la evaluación del pulmón al momento del diagnóstico, en el caso de exacerbaciones y ante la sospecha de infección. Los hallazgos en la TC muestran los cambios estructurales que se van produciendo en el curso de la DCP, en especial las bronquiectasias, sin embargo actualmente no existe un score por TC específicamente para esta enfermedad. Una vez diagnosticada se sugiere realizar una TC al menos una vez cuando el niño coopere, la decisión de usar TC seriadas se debe decidir caso por caso, y siempre se debe usar la dosis de radiación más baja posible. Declaración de conflicto de intereses: declaro no tener conflictos de interés con la revisión realizada. Agradecimientos: al Dr. José Domingo Arce Valenzuela, mi maestro, por aportar las imágenes del caso de Discinesia Ciliar Primaria, acá presentado. Figura 7. Cortes axiales de una TCMC en inspiración y espiración a nivel subcarinal. En el corte en espiración el atrapamiento aéreo corresponde a las áreas del parénquima pulmonar de menor densidad (más negras), y las áreas que aumentan de densidad (blancas) corresponden a parénquima pulmonar sano que no tiene compromiso de la pequeña vía aérea distal y es capaz de sacar el aire de los sacos alveolares la final de la espiración, por lo que disminuye de volumen (las estructuras vasculares se ven más juntas) y aumenta de densidad. La alternancia de estas áreas de mayor y menor densidad en la espiración se conoce como “patrón en mosaico” y es frecuente de ver en los casos de DCP.