NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2019; 14 (2): 95 - 99 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 96 Imágenes diagnósticas en el estudio del compromiso pulmonar de la discinesia ciliar primaria en niños Los hallazgos en la RxTx incluyen dextrocardia, la cual está presente en un 50% de los casos. Puede presentarse atelectasias lobares y segmentarias e hiperinsuflación y condensaciones pulmonares (Figura 1). En la medida que las infecciones bacterianas se repiten pueden ir apareciendo atelectasias crónicas y bronquiectasias (2, 3). TOMOGRAFÍA COMPUTADA MULTICORTE DE TÓRAX (TCMC) La TCMC actualmente constituye la imagen de elección para el estudio de la vía aérea y el parénquima pulmonar, con una alta resolución espacial y temporal, la adquisición volumétrica aumenta el potencial de esta técnica, permitiendo mediante post procesos obtener reconstrucciones 2D de alta resolución en todos los planos anatómicos y reconstrucciones volumétricas 3D. Esto proporciona imágenes que son mejor comprendidas por el resto del equipo médico no radiológico, como lo son las reconstrucciones VRT (Volume-rendering tomogram) y el minIP (minimum intensity projection) con las que se puede mostrar toda la anatomía del árbol tráqueobronquial (5) (Figura 2). La TCMC para evaluación de las enfermedades difusas de la vía aérea y del parénquima pulmonar se puede realizar sin necesidad de uso de contraste endovenoso. Se realiza una sola adquisición en inspiración y si se sospecha compromiso de la pequeña vía aérea distal se agregan cortes en espiración. Actuando siempre bajo el principio ALARA (As Low As Reasonably Achievable), "tan bajo como sea razonablemente posible", la dosis de radiación de la TCMC se puede reducir significativamente modificando los protocolos de los fabricantes, equilibrando la relación señal / ruido se pueden obtener imágenes que quizá son de menor calidad “visual” pero son "adecuadas para fines de diagnóstico". El diagnostico actual de las bronquiectasias incluye la TC, que ayuda a describir los cambios estructurales específicos que se producen en el pulmón. Existen varios sistemas de puntuación con TC para las bronquiectasias relacionadas a la FQ que permiten correlacionar los cambios de la TC con la gravedad de la enfermedad, los cambios a lo largo del tiempo, la exacerbación y la respuesta al tratamiento. Algunos de estos sistemas de puntuación se han usado para la DCP en ausencia de un sistema propio, esto ha permitido comparar y diferenciar estas dos entidades, demostrando una menor puntuación y menor gravedad de la DCP respecto a la FQ (6). Otros autores han encontrado patrones propios de la DPC, que son menos frecuentes en la FQ, por lo que proponen no usar los sistemas de puntuación de la FQ en la DPC (7). La TC en niños menores generalmente requiere sedación o anestesia, un factor a tener en cuenta a la hora de decidir hacer una TC. De igual manera, se sugiere realizar una TC al menos una vez después de los 5 a 7 años de edad, cuando ya no se requiera sedación y las imágenes obtenidas pueden tener la calidad suficiente como para detectar las bronquiectasias, usando la menor dosis de radiación posible. La TC seriada para monitorear la progresión de la DCP no ha demostrado mejorar el curso clínico de la enfermedad, esto sumado a que las dosis de radiación es acumulativa, hace que esta indicación sea cuidadosamente evaluada caso por caso (4). HALLAZGOS EN TCMC DE LA DCP Bronquiectasia: definida por la sociedad Fleischner como "Dilatación bronquial localizada o difusa irreversible, que generalmente resulta de una infección crónica, obstrucción de la vía aérea proximal o anomalía bronquial congénita". Los signos en TC que permiten su identificación son: dilatación bronquial con respecto a la arteria pulmonar (“signo de anillo de sello”) (Figura 3), falta de disminución del calibre bronquial de proximal a distal, e identificación de los bronquios más allá de los 10 mm antes de la pleura. Puede clasificarse por su morfología en cilíndricas, varicosas o quísticas (8). Están presentes en más del 50% de los niños afectados por DCP, las localizaciones más comunes son en el lóbulo medio, la língula y los lóbulos inferiores, lo que contrasta con la FQ donde predomina el compromiso de los lóbulos superiores (Figura 4). En estos pacientes es menor el compromiso difuso (5 lóbulos) y el compromiso periférico que en la FQ. La extensión y la gravedad de las bronquiectasias aumentan a medida que avanza la edad y con el empeoramiento de la función pulmonar (9). Figura 1. RxTx AP y L de un niño de 12 años diagnosticado con DPC con situ solitus. Muestra atelectasia lobar del LM, con dilataciones bronquiales intra atelectasia, lo que sugiere atelectasia crónica y bronquiectasias en el LID, visibles en la proyección lateral. En el resto de los pulmones no se aprecian alteraciones significativas. Figura 2. TCMC de un niño de 12 años diagnosticado con DPC. Adquisición volumétrica con reconstrucciones multiplanares (MPR), 2D en los planos anatómicos convencionales, axial, sagital y coronal. Muestra bronquiectasias y atelectasias lobares del LM y del LID, con indemnidad de los lóbulos superiores.