Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 151 Neumol Pediatr 2022; 17 (4): 148 - 152 Características clínicas y radiologías de las malformaciones pulmonares congénitas. Reporte de 4 casos dropesía fetal. En el periodo posnatal si el paciente presenta dificultad respiratoria, la lesión que ocupa más del 20% del hemitórax, tiene quistes bilaterales, multifocales, presencia de neumotórax o antecedentes familiares de BBP, la resección quirúrgica es el tratamiento de elección. En niños mayores con síntomas menores también se realiza resección para prevenir infecciones recurrentes o la posibilidad de malignidad en especial si es una lesión tipo 4 (3). No esta descrita una edad ideal para el procedimiento, pero cuanto menor sea el niño es más alta la probabilidad de crecimiento compensatorio del pulmón, razón por la cual a pesar de encontrarse asintomático se realiza el procedimiento quirúrgico (1). El tratamiento quirúrgico posnatal más empleado es la lobectomía pero en caso de que la lesión sea pequeña y bien delimitada se prefiere la segmentectomía (1). En el caso 1 se opta por segmentectomía del segmento basal posterior derecho con excelentes resultados. Para los pacientes asintomáticos existe un debate sobre si el paciente debe someterse a una resección electiva o adoptar un enfoque conservador. Cualquiera de las dos opciones es viable. Algunos autores sugieren cirugía por el riesgo de infecciones, posibilidad de malignización (1% para Carcinoma Broquioloalveolar (CBA) y 5% para Blastoma pleuropulmonar (BBP)), dificultad para diferenciar una MCVP benigna de un tumor maligno, riesgo de neumotórax por fuga aérea o de insuficiencia respiratoria aguda por crecimiento rápido de un quiste (6). Sin embargo, la vigilancia con tomografía seriada es una alternativa valorada (1). Sin embargo, en un estudio retrospectivo de 8 años realizado por Zeng y colaboradores sugiere que para los pacientes asintomáticos con MCVP tipo 1 y 2 el tratamientoquirúrgicodebe hacerse cuando tienenmenos de 2 años, brindando más opciones para estrategias quirúrgicas y menos porcentaje de complicaciones, encontrando mayor tasa de lobectomía y mayor pérdida de sangre en pacientesmayores de 2 años (7). Las complicaciones quirúrgicas se llegan a presentar en 6 a 9% de los casos, siendo secundarias a fugas de aire, atelectasias, derramepleural, neumotórax y fistulas bronco pleurales (8). El secuestro pulmonar es una lesión poco frecuente caracterizada por tejido pulmonar no funcionante, que no se comunica con el árbol bronquial, quedando aislado, irrigado por una arteria sistémica anómala procedente con más frecuencia de la aorta descendente (1). Como en el caso 2 que evidencia la Figura 2. Representa el 6% de las malformaciones pulmonares congénitas (4). Su etiología es desconocida, pero se ha sugerido la hipótesis de que una yema pulmonar se desarrolla independientemente del resto del pulmón recibiendo vascularización procedente de arterias que irrigan el intestino anterior; si se desarrolla antes de que se forme la pleura se producirá un secuestro intralobar (SIL) y si es posterior a la formación de la pleura se produce un secuestro extralobar (SEL) (9.) El secuestro extralobar está recubierto total o parcialmente por un revestimiento pleural. El SIL puede ser congénito o adquirido y se localiza siempre en el pulmón, su drenaje venoso es hacia las venas pulmonares o un colector venoso; mientras que el SEL suele ser congénito y puede adquirir una localización ectópica extra pulmonar con su retorno venoso hacia vena ácigos o venas cavas (10). Se localiza con más frecuencia en lóbulos pulmonares inferiores, sobre todo en el izquierdo (11). La forma de presentación es variada, desde neumonías recurrentes, tos crónica, hemoptisis, hasta ser solo un hallazgo casual (1). El diagnóstico se sospecha desde la etapa prenatal mediante ultrasonido y en la etapa posnatal se debe realizar de inicio una radiografía de tórax, precisando para su confirmación la realización de una angio TAC o angio RMN toracoabdominal que mostrará la arterial sistémica que lo irriga y su drenaje venoso (9). En el caso 2 su diagnóstico fue desde la etapa prenatal donde ya se podía observar un vaso irrigando una tumoración en el hemitórax. Se deberá decidir entre la resección de la lesión, la embolización arterial o la actitud expectante con seguimiento clínico radiológico. Tanto la resección como la embolización presentan baja morbilidad y buena evolución a largo plazo. En el caso 2, al no presentar deterioro respiratorio, sus padres han decidido mantenerlo con una actitud expectante y control radiológico por consulta externa. La regresión prenatal es común y la mayoría de los niños que son asintomáticos más allá del periodo neonatal permanecerán así a lo largo de su infancia requiriendo únicamente vigilancia (9). La agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar están caracterizadas por una falla en el desarrollo pulmonar de distintos grados, se presentan frecuentemente asociadas a malformaciones cardiacas, esqueléticas, gastrointestinales, vasculares o genitourinarias (1). Agenesia pulmonar: es la ausencia de pulmón, bronquios y arterial pulmonar uni o bilateral. Las bilaterales son incompatibles con la vida y la unilateral izquierda se asocia a peor pronóstico con 50% de mortalidad en periodo neonatal (12). Se presenta en el caso 3. Aplasia pulmonar: presencia de un bronquio rudimentario en un fondo de saco con ausencia de tejido pulmonar y arteria pulmonar (4). Hipoplasia pulmonar: presencia de un árbol bronquial y arterial pero hipoplásicos, con disminución variable del tejido pulmonar, como se corrobora en el caso clínico 4. La clínica dependerá del grado de alteración del desarrollo pulmonar y de la asociación a otras malformaciones, pero puede ir desde recién nacidos asintomáticos hasta aquellos que presentan dificultad respiratoria severa asociada a hipertensión pulmonar (2). Para su diagnóstico la TAC de tórax puede demostrar la ausencia total o parcial de la arteria pulmonar y del parénquima pulmonar, como se puede visualizar en la Figura 4 y 6. Un estudio muy útil que permite confirmar el diagnóstico es la broncoscopía, en la cual se evidenciará la ausencia o reducción del calibre del bronquio del lado afectado (12). El tratamiento en general es conservador y depende del grado y severidad de la alteración y de las malformaciones asociadas (12). El enfisema lobar congénito tiene una incidencia que se estima entre 1: 20 000 a 1: 30 000 (4). Es más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción de 3 a 1 (13). Es poco frecuente y se caracteriza por la mayor insuflación de un lóbulo pulmonar con respecto al resto de lóbulos, sin destrucción de las paredes alveolares, y con compresión del parénquima pulmonar circundante. Se ha relacionado con una anomalía bronquial anatómica o funcional localizada en el cartílago bronquial, que da lugar a un mayor o menor grado de obstrucción o debilidad de la pared bronquial que contribuye a la hiperinsuflación. Hay aire atrapado en el pulmón durante la fase espiratoria de la respiración debido al cartílago bronquial deficiente, por lo que se considera que el lóbulo afectado es esencialmente no funcional, debido a la sobredistensión y atrapamiento de aire (13). Se suele diagnosticar en recién nacidos o lactantes que pueden estar asintomáticos y ser un hallazgo casual hasta presentar dificultad respiratoria grave cuando se trata de lesiones muy extensas (1). El lóbulo afectado con más frecuencia es el lóbulo superior izquierdo (43%) seguido del lóbulomedio derecho (32%) y del lóbulo superior derecho (21%), la afectación del lóbulo inferior es tan solo del 2%. (13) Es importante realizar el diagnóstico diferencial con causas intrínsecas como cuerpo extraño o tapón mucoso y causas extrínsecas como anomalías vasculares o tumoraciones. Estos pacientes podrían incluso ser diagnosticados prenatalmente ya que los pulmones de un feto afectado muestran hiperecogenicidad sin flujo sanguíneo anormal, puede ir acompañada de polIhidramnios o desplazamiento del mediastino. La RMN fetal puede confirmar su diagnóstico (14). En la etapa posnatal la radiografía de tórax es el primer examen de elección en pacientes con dificultad respiratoria, el lóbulo afectadomuestra hiperinsuflación e hiperlucidez; sin embargo, el estándar de oro para el diagnóstico es la TAC. La gravedad clínica de los pacientes define el tratamiento de elección. Se recomienda lobectomía solo si produce síntomas severos de dificultad respiratoria o herniación mediastínica grave y actitud expectante en casos asintomáti-
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