Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 148 Neumol Pediatr 2022; 17 (4): 148 - 152 Características clínicas y radiologías de las malformaciones pulmonares congénitas. Reporte de 4 casos CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y RADIOLÓGICAS DE LAS MALFORMACIONES PULMONARES CONGÉNITAS. REPORTE DE CUATRO CASOS EN UN CENTRO DE TERCER NIVEL DE LA CIUDAD DE MÉXICO CLINICAL AND RADIOLOGICAL CHARACTERISTICS OF CONGENITAL LUNG MALFORMATIONS. REPORT OF FOUR CASES IN A THIRD-LEVEL CENTER IN MEXICO CITY RESUMEN Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) conforman un grupo de entidades originadas por alteraciones en la embriogénesis del pulmón y de las vías respiratorias que se producen de acuerdo al nivel del árbol traqueobronquial donde se dé el insulto o el momento de la edad gestacional. Las entidades que en la actualidad forman parte de las MPC son: malformación congénita de la vía aérea, secuestro pulmonar, quiste broncogénico, enfisema lobar congénito, atresia bronquial. Su diagnóstico puede realizarse desde la etapa prenatal, al momento del nacimiento, en la edad pediátrica o adulta por la aparición de síntomas o incidentalmente en pruebas radiológicas. El manejo de estas lesiones depende del tipo de malformación y de la severidad de los síntomas, por lo que se debe individualizar la conducta a seguir en cada caso. Aunque la mayoría de los autores recomienda la resección de la lesión, no existe en la actualidad un consenso sobre la indicación de cirugía, sobre todo en pacientes asintomáticos. Nuestro objetivo es describir los hallazgos clínicos, radiológicos y en algunos casos anatomopatológicos así como el tratamiento empleado de cuatro casos clínicos, atendidos en un hospital de tercer nivel que ejemplifican las presentaciones más frecuentes de las MPC. Palabras claves: Malformaciones, vía aérea, pulmonares, congénito, diagnóstico. ABSTRACT Congenital pulmonary malformations (CPM) make up a group of entities caused by alterations in the embryogenesis of the lung and the respiratory tract that occur according to the level of the tracheobronchial tree where the insult occurs or the moment of gestational age. The entities that are currently part of the CPM are: congenital malformation of the airway, pulmonary sequestration, bronchogenic cyst, congenital lobar emphysema, bronchial atresia. Its diagnosis can be made from the prenatal stage, at birth or in pediatric or adult age due to the appearance of symptoms or incidentally in radiological tests. The management of these injuries depends on the type of malformation and the severity of the symptoms, so the conduct to be followed in each case must be individualized. Although most authors recommend resection of the lesion, there is currently no consensus on the indication for surgery, especially in asymptomatic patients. Our objective is to describe the clinical, radiological and in some cases histopathological findings, as well as the treatment used in four clinical cases, treated in a tertiary level hospital that exemplify the most frequent presentations of MPC. Keywords: Malformations, airway, pulmonary, congenital, diagnosis. ASOS CLÍNICOS / CLINICAL CASES Dra. Juana Hernandez 1, Dra. Sharyam Caicedo 1 1. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, México. INTRODUCCIÓN Las malformaciones pulmonares congénitas (MPC) son un grupo diverso de trastornos del desarrollo y crecimiento broncopulmonar que ocurren durante el proceso de formación del sistema respiratorio en la etapa fetal (1). Pueden afectar la vía aérea superior, el parénquima pulmonar, la irrigación arterial y el drenaje venoso pulmonar (2). La incidencia anual es de 56 por cada 100.000 nacidos vivos (1) lo que corresponde a un caso por cada 10000 a 35000 embarazos (3). Si bien la etiología es mayormente desconocida, existen algunos factores que pueden actuar solos o combinados y alterar la embriogénesis del árbol traqueobronquial. Como los defectos en la diferenciación y separación de la porción ventral del intestino anterior primitivo, obstrucción de la vía aérea intraútero y factores genéticos como los genes HOXb5 y FGF que influyen en el desarrollo pulmonar y pueden estar implicados en la génesis de algunas lesiones pulmonares congénitas (1). La clasificaciónde lasMPCes controversial, sinembargo, lamás utilizadaes aquella que categoriza lasmalformaciones desde el punto de vista fisiopatológico en cinco tipos: atresia bronquial, malformación pulmonar congénita de la vía aérea (anteriormente conocida como malformación adenomatoidea quística), secuestro pulmonar, hiperinsuflación lobar congénita y quiste broncogénico (1). Sin embargo, algunos autores utilizan la embriología como el factor principal para agrupar estas alteraciones según la etapa de desarrollo en que se producen: etapa embrionaria, pseudoglandular, canalicular, sacular y alveolar (4). Nuestro objetivo es describir los hallazgos clínicos, radiológicos y en algunos casos anatomopatológicos así como el tratamiento empleado de cuatro casos clínicos, atendidos en un hospital de tercer nivel que ejemplifican las presentacionesmás frecuentes de lasMPC. Todos los casos cuentan con consentimiento informado así como aprobación del Comité de Ética Científico del Hospital 20 de Noviembre. CASOCLÍNICO 1 Recién nacido masculino prematuro de 36 semanas y 4 días de edad gestacional (EG), hijo de madre de 28 años, embarazo gemelar. Con control prenatal desde la 6ta semana de gestación con 8 ultrasonidos, donde se reporta probable malformación congénita de la vía aérea y restricción de crecimiento intrauterino tipo 1 (simétrico), siendo manejada con esquema de maduración pulmonar a las 26 semanas de EG con betametasona. Se decide interrumpir el embarazo por ausencia de movimientos fetales y desaceleraciones en el registro topográfico. Nace por cesárea con peso: 1479 g, talla: 40cm, APGAR: 8/9, Silverman Anderson: 0, sin datos relevantes en la exploración física. Por el hallazgo prenatal se realiza tomografía de tórax (TAC) confirmando el diagnóstico (Figura 1). Se decide inicialmente manejo conservador, ya que el paciente se encontraba asintomático. A los 8 meses de edad a pesar de encontrarse asintomático se realiza segmentectomía del segmento basal posterior del lóbulo inferior Autor para correspondencia: Dra. Sharyam Caicedo shary542@hotmail.com Attribution-NonCommercial 4.0 International. Click AQUÍ
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