Neumol Pediatr 2022; 17 (4): 139 - 144 Revista Neumología Pediátrica | Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl 142 Abordaje respiratorio del paciente con enfermedad neuromuscular en la unidad de cuidado intensivo pediátrica liares que participan en la atención directa de pacientes con ENM que requieren asistencia ventilatoria prolongada. • Es necesario impulsar el conocimiento práctico del SVN como la alternativa más eficaz para asegurar la CVRS, manteniendo la meta centrada en el cuidado individualizado y seguro en su hogar y con sus familias. • Es necesario en pacientes con ENM y pulmones sanos (sin anomalías del intercambio gaseoso) entender que la oxigenoterapia no los beneficia y más aún puede empeorar su situación clínica, si no es entregada con SVN completo. • Es necesario impulsar el conocimiento en estrategias complementarias al SVN, como es la tos asistida manual y mecánica, además de incentivar la educación continua de los profesionales de la salud, integrándolos en actividades modulares en los países latinoamericanos. CASOS CLÍNICOS CASO 1 Escolar de 6 años, nacido de pretérmino de 33 semanas, con hipotonía marcada y respiración paradojal, diagnosticandose Distrofia Miotónica Tipo 1 de presentación congénita (26), compromiso encefalopático asociado a ventriculomegalia no hipertensiva que progresa con déficit intelectual, además de trastorno de la deglución, por lo que se realiza GTT antes del año de vida. A los 14 meses de edad presentó insuficiencia ventilatoria secundaria a ITRS, requiriendo internación para soporte ventilatorio no invasivo (SVN). A la edad de 21 meses reingresa en fallo ventilatorio/respiratorio agudo (FVA/FRA) secundario a neumonía por Parainfluenza 3. Al alta se mantiene con Asistencia Ventilatoria No Invasiva (AVNI) nocturna en el hogar, con equipo Trilogy 100® (Philips Respironics, Murrysville, PA) en modalidad S/T IPAP 15 cmH2O, EPAP 5 cmH2O, FR 15 RPM, Tiempo Inspiratorio (TI) 1 s, con interfase nasal tipo Wisp® Pediátrica (Philips Medical Systems Ltda., Brasil) talla S. Logró destetarse por completo del AVNI a los 3 años 2 meses. Se intentó rehabilitación respiratoria con apilamiento de aire con bolsa de reanimación y válvula unidireccional sin mayor adherencia, pero manteniéndose estable sin nuevas intercurrencias. A la edad de 6 años, acude a servicio de urgencia por síntomas respiratorios progresivos, fiebre alta y dificultad respiratoria. Se constata COVID-19 grave, FVA/FRA, con requerimiento de intubación y VMI prolongada por más de 1 mes. Presentó 1 intento frustrado de extubación a AVNI con presiones diferenciales (PD) bajas (<12cmH2O) y una extubación no programada que también fracasa. Se transfiere a nuestro hospital para intento de extubación programada con estándares de ENM, en contexto de paciente calificado como no destetable de VMI y candidato a TQT. A las 72 horas de su ingreso se extuba a SVN (PD altas > 12 cmH2O), con equipo Bellavista 1000 (Vyaire Medical, USA) y AMT con CoughAssist E70 (Phillips Respironics Inc, Murrysville, PA) en programación con Cough Track +50/-50 cmH2O, dificultado por hiperémesis secundaria a gastroparesia. Luego de extubar (24 horas) evoluciona con neumonía basal izquierda, con requerimiento de oxígeno hasta FiO2 de 0.5. Desde su traslado se verifica apertura bucal permanente con asimetría facial, confirmando luxación bilateral de Figura 3. Conceptos claves a tener en cuenta en los cuidados respiratorios no invasivos para enfermedades neuromusculares. De acuerdo con la bibliografía revisada, resumimos los conceptos claves en 4 puntos. ENM: Enfermedades Neuromusculares. SVN: Soporte Ventilatorio No Invasivo. AMT: Asistencia Mecánica de la Tos. Figura 4. Estrategias en los cuidados respiratorios no invasivos para enfermedades neuromusculares (ENM). De acuerdo con la bibliografía revisada, las estrategias que llevan al éxito en los cuidados no invasivos aplicados en ENM, se resumen en 2 grandes ítems. ENM: enfermedad neuromuscular, UCIP: Unidad de Cuidados Invasivos Pediátricos.
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