NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 496 Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Presentación de un caso y revisión de la Literatura Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 491 - 497 zación en su mayoría era persistente y en promedio la mitad de estos tenía resistencia antibiótica. La influencia de la colo- nización bacteriana con el deterioro de la función pulmonar se conoce previamente en la literatura. En un estudio realizado en Norteamérica, se midió el efecto de la colonización por P. aeruginosa sobre la mortalidad en pacientes con FQ por medio de un seguimiento a una cohorte de 3.323 pacientes, desde 1990 a 1998 y se encontró que el riesgo de muerte fue 2,6 veces mayor en los pacientes que tenían cultivos positi- vos para dicha bacteria, si los comparaban con los niños con cultivo negativo. Los pacientes con cultivos positivos también presentaron un porcentaje menor del VEF 1 y del percentil de peso durante el seguimiento (27) . El tipo de bacteria coloni- zadora también influye en el pronóstico de la enfermedad, por ejemplo, la colonización por Burkholderia cepacia, se ha relacionado con un aumento del compromiso cardiovascular y mayor mortalidad (28,29) . En este estudio a solo un paciente se le aisló este microorganismo, pero fue identificado en el momento de la muerte. En Colombia, los estudios realizados por la ACNP y en la Costa Caribe sobre FQ, reportan porcenta- jes diversos de cultivos positivos para Staphylococcus aureus 57% y 18,7% y P. aeruginosa 39.8% y 65,6% respectivamen- te (3,30) . El tratamiento multidisciplinario no se registró en ningún paciente; aunque algunos tenían evaluación por neu- mología y gastroenterología de forma ambulatoria, la mayoría no tuvo seguimiento por otras especialidades como nutrición, endocrinología o psicología, pues solo recibían un tratamiento integral cuando estaban hospitalizados durante las exacerba- ciones de la enfermedad. En este estudio se tuvo como fortaleza, haber sido realizado en una de las instituciones de salud, considerada como centro de referencia para Antioquia y departamentos aledaños y adicionalmente se dispuso del registro de la Fun- dación Mariana Pro fibrosis quística, el cual cuenta con la caracterización sociodemográfica requerida para el diligen- ciamiento de los formularios. Aunado a lo anterior, se contó con la asesoría permanente de profesionales expertos en el tema y apoyo del servicio de neumología pediátrica. Evidenciamos que la población atendida en el HUS- VF tiene factores sociodemográficos, que se han descrito como factores de riesgo para un peor desenlace clínico de la enfermedad, sin embargo, esto podría considerarse como un sesgo de selección por tratarse de un hospital donde la mayoría de la población atendida es de régimen subsidiado. Al inicio del estudio se esperó una muestra mayor de pacien- tes, sin embargo, a pesar de tener seguimiento previo en la institución, algunos no fallecieron en la misma, y la incidencia de la enfermedad en nuestro medio es baja. Debido a la poca frecuencia del evento este tipo de estudios son un primer paso para comenzar a mostrar posibles hallazgos en los cua- les basar estudios prospectivos con mejor nivel de evidencia. CONCLUSIONES A los pacientes con FQ aún se les hace un diag- nóstico tardío de la enfermedad y mueren a una edad más temprana a diferencia de los países desarrollados. Todos los pacientes tenían compromiso nutricional y clínico grave previo a la muerte. La mayor afectación clínica fue sinopulmonar y pancreática, y la comorbilidad más prevalente fue la hiperten- sión pulmonar. El bajo ingreso salarial y el bajo nivel educativo del grupo familiar fueron hallazgos frecuentes en los pacien- tes fallecidos. Es importante que este estudio constituya una base para estudios futuros, y determinar la importancia de un diag- nóstico temprano por medio del tamizaje neonatal y de un se- guimiento multidisciplinario que permita a nuestra población tener mejor calidad de vida y mayor perfil de supervivencia. Conflicto de intereses: Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses. Agradecimientos: A la Fundación Mariana Pro Fibrosis Quís- tica y a las unidades de investigación y el departamento de estadística del Hospital Universitario San Vicente Fundación, por permitirnos revisar sus bases de datos y tener acceso a sus historias clínicas. A la Dra. Laura Fernanda Niño, y a los Dres. Alejandro Colonia Toro, Mario Andrés Quintero Velás- quez y David José González Quiroz. Revisores de este artículo Dra. Leticia Jakubson Pediatra broncopulmonar Hospital San Juan de Dios Profesora asistente Universidad de Chile Dr. Rodrigo Bozo Pediatra Broncopulmonar Jefe del Programa de fibrosis quística. Hospital Roberto del Río Fecha de recepción: julio 2019 Fecha de publicación: diciembre 2020 REFERENCIAS 1. Ministerio de Salud y Protección Social – Colciencias [Internet]. Guía de Práctica Clínica para la prevención, diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de Fibrosis Quística. Instituto de evaluación tecnológica en salud. Colombia, 2014 Disponible en: https://www.minsalud . gov.co/sites/rid/Lists/BibliotecaDigital/RIDE/INEC/IETS/ GPC-Fibrosis-Quistica-Completa.pdf (último acceso oc- tubre, 2020). 2. Jay L, Mateus H, Fonseca D. PCR heterodúplex por agru- pamiento: Implementación de un método de identifica- ción de portadores de la mutación más común causal de fibrosis quística en Colombia. Colomb Med 2006; 37: 176-182. 3. Vásquez C, Aristizábal R, Daza W, et al. Fibrosis quística en Colombia. Rev Chil Neumol Ped 2010; 5: 44–50. 4. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry [Internet]. An- nual Data Report to the Center Directors. Cystic Fibrosis Foundation. Estados Unidos, 2014. Disponible en: ht-