NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 495 Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Presentación de un caso y revisión de la Literatura Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 491 - 497 cibieron de forma incompleta el tratamiento en un 75% (n=6) de los casos. Los pacientes con cuidadores con educación mayor a básica primaria, recibieron de forma completa el tra- tamiento en un 44.4% (n=4) de los casos, pero sin diferen- cias estadísticamente significativas (Chi cuadrado p=0.47). DISCUSIÓN El propósito del presente estudio fue describir las características sociodemográficas y clínicas de los pacientes fallecidos con FQ del HUSVF entre los años 2011 a 2017. La mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 3 años, similar a la reportada en el primer registro colombiano de FQ, realizado por la ACNP en el 2004, en el cual se encontró que la edad promedio al diagnóstico era de 3,6 años (3) . A diferencia de países desarrollados, que reportan una edad de diagnóstico más temprana, por ejemplo, en Estados Unidos para el 2006 la mediana de edad de diagnóstico era de 14.5 meses para pacientes con síntomas o de 2 semanas de vida en pacientes con íleo meconial (21) . Con el advenimiento del tamizaje neonatal obligatorio, se ha disminuido la edad del diagnóstico. En Estados Unidos, se pasó de detectar menos del 10 por ciento de los casos de FQ en los programas de detección de recién nacidos para el 2001 a detectar un 63% para el 2014 (4,21) . En nuestro país aún no se establece el ta- mizaje universal, lo que puede influir en el diagnóstico tardío de la enfermedad. La mediana de edad al momento de la muerte fue de 12 años, lo cual es similar al registro colombiano donde solo el 14.8% de los pacientes registrados superó la edad de 18 años (3) . No obstante, este registro fue realizado hace 14 años, donde muy probablemente las condiciones sociodemográficas y las dificultades persistentes en el acceso al Sistema General de Seguridad Social en Salud (SGSSS) perpetúen una mor- talidad temprana. En contraste, en países desarrollados ha aumentado la supervivencia, con un pronóstico de vida de 40 años (10,13) . Aunque la literatura ha reportado una mortalidad más temprana en las mujeres que en los hombres, en nuestro estudio no hubo diferencias en cuanto al género (13) . Los factores socioambientales como el ingreso eco- nómico mensual, la educación materna y una buena alimen- tación, se han identificado como factores que influyen en el control de la enfermedad. En una cohorte de pacientes en los Estados Unidos, se identificaron varios factores de riesgo entre los cuales el grado de educación materna se relación con un porcentaje de VEF 1 inferior. (15) . El bajo ingreso econó- mico se ha relacionado con aumento de muerte y de desnu- trición; por ejemplo, en países latinoamericanos como Chile, encontraron que un menor ingreso económico aumentaba 1.4 veces el riesgo de fallecer (11,22) . La población estudiada en su mayoría tuvo un bajo ingreso salarial con un rango entre 1 – 2 SMMLV, y es importante anotar que por ser una enfermedad progresiva que genera un cambio en la dinámica familiar, en muchas ocasiones la madre o el cuidador principal debe de- dicarse al cuidado del hijo, por lo que suspende su trabajo, disminuyendo de esta forma el aporte mensual en el hogar. En este estudio, los pacientes cuyo cuidador principal tenía un nivel educativo bajo, presentaban una menor adherencia al tratamiento y/o una disponibilidad irregular en el acceso a los medicamentos, generalmente por dificultades en la entrega de los insumos por parte de las empresas prestadoras de salud. La desnutrición aumenta la mortalidad, como se evi- denció en un estudio realizado en Inglaterra, el cual comparó pacientes que recibían cuidados en centros especializados y aquellos que no. Se encontró una mejoría en la función pul- monar para aquellos con mejores condiciones nutricionales (14) . El estudio colombiano del 2004 reportó que el 29.7% de los pacientes presentaba desnutrición global (definida por un indicador Peso/Edad por debajo de - 2 DE), sin embargo, no se pudo establecer el indicador Peso/Talla en el 60% de ellos, y muy posiblemente las cifras de desnutrición en esta población son mayores (3) . El beneficio de mantener un adecuado estado nutricional en estos pacientes obliga a las instituciones donde se realiza la atención y seguimiento, a brindar una adecuada asistencia en nutrición, acorde a las guías establecidas para la enfermedad (23,24) . En este estudio se evidenció, que ningún paciente tuvo un seguimiento ambulatorio con nutricionista por falta de autorización de sus aseguradoras y todos tenían compromiso nutricional. La afectación clínica de los pacientes, medida por el score de Shwachman modificado, fue grave en la mayoría (88%) de los fallecidos y dos terceras partes (70,6%), tenían VEF 1 que los clasificó como enfermedad pulmonar grave; am- bos parámetros están relacionados con la progresión natural de la enfermedad. Casi la totalidad de los pacientes tenían un compromiso sinopulmonar y pancreático – intestinal, lo que se correlaciona con la literatura (1,3,13) . Un paciente presentó adicionalmente compromiso hepatobiliar, confiriendo mayor severidad de enfermedad. En cuanto a las comorbilidades, la hipertensión pulmonar se presentó en 5 pacientes, está se ha asociado con una peor sobrevida. Un estudio evidenció que los pacientes con hipertensión pulmonar leve tenían 1,9 más de riesgo de muerte y si esta era severa aumentaba a 4,17 (IC del 95%: 1,71 a 10,16) en comparación con los pacientes con FQ sin hipertensión pulmonar (24) . Sin embargo, un me- taanálisis reciente sugiere, que la presencia de hipertensión pulmonar se correlaciona con peores parámetros en los gases sanguíneos y función pulmonar, pero sorprendentemente no tuvo un valor pronóstico significativo en la supervivencia (25) . Todos los pacientes tenían un compromiso radiológico impor- tante, para el score de Brasfield modificado, estaban entre moderado y grave. Hubo hallazgos radiológicos como: atrapa- miento de aire, bronquiectasias saculares y cilíndricas, engro- samiento peribronquial, atelectasias laminares o lobares y un paciente presentó atelectasia completa de un pulmón. En un estudio publicado en el 2017 realizado en Norteamérica, con una cohorte de 30 niños con FQ a los cuales siguieron por 2 años, se les realizó una evaluación radiológica inicial y al ter- minar el seguimiento con la escala de Brasfield, encontrando que, a más bajo puntaje del score, había mayor número de exacerbaciones (26). Teniendo en cuenta esto, se sugiere que entre más bajo sea el puntaje de la escala, el pulmón tiene mayor daño estructural. En nuestro estudio ningún paciente presentó un puntaje radiológico leve. Casi la totalidad de los pacientes tenían cultivos positivos de esputo para Pseudomonas aeruginosa, la coloni-