NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 491 Hemosiderosis Pulmonar Idiopática. Presentación de un caso y revisión de la Literatura Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 491 - 497 INTRODUCCIÓN La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad autosó- mica recesiva, crónica, progresiva, con compromiso multisis- témico y de carácter mortal, más frecuente en la población caucásica (1) . En Colombia no se conoce el dato exacto de los MORTALIDAD EN FIBROSIS QUÍSTICA. ANÁLISIS RETROSPECTIVO DE CINCO AÑOS EN INSTITUCIÓN DE ALTA COMPLEJIDAD. MEDELLÍN-COLOMBIA CYSTIC FIBROSIS MORTALITY. RETROSPECTIVE ANALYSIS OF FIVE YEARS IN A HIGHLY COMPLEX INSTITUTION. MEDELLÍN-COLOMBIA ABSTRACT Introduction: cystic fibrosis (CF) is a chronic, progressive disease with multisystem involvement and high mortality. An early diagnosis and a multidisciplinary approach lead to longer survival and better quality of life. Objective: to characterize the patients who died with CF diagnosis in the period between 2011 and 2017 in the Hospital Universitario San Vicente in Colombia. Methodology: descriptive study of case series, with retrospective data collection. Results: 168 patients with CF were found in follow-up at the institution during the study period, of which 17 died (10,1%). Eleven deaths corresponded to children under 15 years old (64.7%), with equal distribution of gender (women 52.9% and men 47.1%). The median age at diagnosis was 3 years and median death 12 years. The most frequent clinical compromise was sinopulmonary and gastrointestinal. Pulmonary hypertension occurred in 29.4%. All the patients had a severe functional and nutritional compromise and 82.4% were colonized by Pseudomona aeruginosa. None had multidisciplinary management and most had a low socioeconomic level. BiPAP was used as a palliative measure in 6 patients and all died from ventilatory failure. Conclusion: CF mortality in our population continues to present at an early age. The diagnosis of the disease is still made late, compared to developed countries. There was a high proportion of bacterial colonization of the airway and the patients presented a severe clinical and functional status before dying. Key words: Cystic fibrosis, mortality, Pseudomonas aeruginosa, malnutrition, poverty RESUMEN Introducción: la fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica, progresiva, con compromiso multisistémico y de alta mortalidad. Un diagnóstico temprano y un manejo multidisciplinario llevan a una mayor sobrevida y mejor calidad de vida. Objetivo: caracterizar los pacientes que fallecieron con diagnóstico de FQ en el periodo comprendido entre 2011 y 2017 en el Hospital Universitario San Vicente Fundación (HUSVF) de Colombia. Metodología: estudio descriptivo de series de casos, con recolección de la información de forma retrospectiva. Resultados: Se encontraron 168 pacientes con FQ en seguimiento en la institución durante el periodo del estudio, de los cuales 17 fallecieron (10.1%). Once muertes correspondieron a menores de 15 años (64.7%), hubo una distribución de género equitativa (mujeres 52.9% y hombres 47.1%). La mediana de edad al momento del diagnóstico fue de 3 años y la de muerte 12 años. El compromiso clínico más frecuente fue sinopulmonar y gastrointestinal. La hipertensión pulmonar se presentó en el 29.4%. Todos los pacientes tenían un grave compromiso funcional, nutricional y el 82,4% estaban colonizados por Pseudomonas aeruginosa . Ninguno tuvo manejo multidisciplinario y la mayoría presentaban un bajo nivel socieconómico. En 6 pacientes se utilizó BiPAP como medida paliativa y todos murieron por falla ventilatoria. Conclusión: la mortalidad por FQ en nuestra población se sigue presentando a edades tempranas. El diagnóstico de la enfermedad aún se realiza de forma tardía, comparado con países desarrollados. Hubo alta proporción de colonización bacteriana de la vía aérea y los pacientes presentaron un estado clínico y funcional grave antes de morir. Palabras clave: Fibrosis quística, mortalidad, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia, desnutrición, pobreza. Dra. Alexandra Parra Z. 1 , Dra. Olga L. Morales M. 2 , Dra. Marcela I. Almanza G. 3 , Dra. Martha H. Cuellar S. 4 1. Alexandra Parra Z: Pediatra, Universidad de Antioquia, Hospital Universitario San Vicente Fundación. Medellín – Colombia. 2. Olga L Morales M: Neumóloga Pediatra, docente de la Universidad de Antioquia Neumóloga del Hospital Universitario San Vicente Fundación y Fundación Clínica Noel. Medellín - Colombia. 3. Marcela I Almanza G: Pediatra, Universidad de Antioquia, Hospital Universitario San Vicente Fundación. Medellín – Colombia. 4. Martha H Cuellar S: Neumóloga Pediatra. Universidad de Antioquia. Neumóloga Clínica SOMER y Fundación Clínica Noel. Medellín – Colombia. Correspondencia: Olga L. Morales Múnera Universidad de Antioquia. Facultad de Medicina. Departamento de Pediatría y Puericultura. Calle 64 #51D-154. Medellín, Colombia. Teléfono: (4) 2192482. Correo electrónico: neumoped.udea@gmail.com CASOS CLÍNICOS / CASES REPORT