NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 485 Evolución del estado nutricional y de la función pulmonar en una cohorte de pacientes con fibrosis... Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 484 - 490 lulas secretoras epiteliales. Esta alteración puede derivar en manifestaciones clínicas complejas, afectando diversos órga- nos, exigiendo para su manejo, un equipo multidisciplinario en salud (1) . En la FQ la lesión pulmonar es progresiva y res- ponsable del 85% de las muertes por esta enfermedad (2) . La obstrucción de las vías aéreas por las secreciones espesas, las infecciones endobronquiales secundarias y una respuesta inflamatoria significativa conllevan al deterioro progresivo de la función pulmonar (3) . Por otra parte, la insuficiencia pan- creática con malabsorción de grasas y hepatopatía acarrean desnutrición y retraso en el crecimiento en estos pacientes (3–5) . Pocas patologías congénitas han logrado mejorar la sobrevida de manera tan dramática en los últimos 15 años (6) . La edad media de sobrevida en países desarrollados como Canadá alcanza los 51.8 años (Canadian Cystic Fibrosis Re- gistry 2014 Annual Report), lo que refleja el progreso en los cuidados, el desarrollo de nuevos medicamentos y el aborda- je multidisciplinario en centros especializados, entre otros (1) . Actualmente la población colombiana es de alrede- dor de 48,29 millones de habitantes, de los cuales 13.218 han sido diagnosticados con alguna enfermedad huérfana (7) . La incidencia de la fibrosis quística en Colombia se estima en 1: 8.297 (8) , menor de lo estimado para la población caucási- ca: 1 por 2.500 a 3500 nacidos vivos, cifras que demuestran las variaciones genéticas regionales (9) . Un alto porcentaje de nuestra población con enfermedades raras se atiende por fuera de los centros especializados, tiene barreras de acceso y su atención es fraccionada, lo que tiene un impacto nega- tivo en la sobrevida y en los costos de atención como con- secuencia de la mayor severidad y de la presentación más temprana de complicaciones (10) . El Hospital Infantil Universitario de San José en Bo- gotá (HIUSJ) inició una atención centralizada y especializada, para pacientes con FQ, en el año 2010. Para este programa de seguimiento se trazó el objetivo de brindar una atención integral, continua y oportuna al paciente con FQ, garantizan- do el acceso a las consultas periódicas, los medicamentos y los insumos. El objetivo del este estudio es describir la evolución nutricional y de la función pulmonar en esta cohorte de pa- cientes durante los primeros 4 años de seguimiento en este programa. PACIENTES Y MÉTODOS El presente estudio descriptivo, constituye el primer informe realizado sobre la cohorte de pacientes de ambos sexos, sin límite de edad, pertenecientes al programa de FQ, en un hospital de cuarto nivel, quienes completaron 4 años de seguimiento, entre el 1º de enero de 2010 al 31 de di- ciembre de 2013. Se excluyeron los pacientes que fallecieron durante el seguimiento. El diagnóstico, en su gran mayoría, fue hecho por clínica compatible con FQ con síntomas res- piratorios, gastrointestionales o mixtos y con por lo menos 2 pruebas positivas de electrolitos en sudor. No todos los pacientes contaban con genotipificación. Todos los pacientes se manejaron siguiendo el pro- tocolo institucional, el cual establece un seguimiento trimes- tral que permitió la monitorización y registro de los indicado- res escogidos para el análisis. Las variables definidas para el estudio fueron: edad, sexo, índice de masa corporal (IMC), volumen espira- torio forzado en el primer segundo (VEF 1 ), medido con espi- rómetro Vitalograph Pneumotrac IV – 6800 y siguiendo las recomendaciones de la ATS/ERS (11) . En este grupo de pa- cientes se registraron los mejores valores obtenidos de VEF 1 durante cada año de seguimiento, utilizando como valores de referencia para niños y adultos las ecuaciones de ERS & Pol- gar Spirometry Normal Values y Knudson respectivamente (11) . Adicionalmente, se diligenciaron encuestas de satisfacción de los usuarios. Para medir el peso y la talla se utilizó una báscula Detecto ® debidamente calibrada y como definición clínica del IMC se utilizaron las curvas de distribución del IMC del CDC 2000 ( Center of Disease Control and Prevention ), para niños entre 2 a 19 años y para mayores a 20 años. Se consideró bajo peso, valores por debajo del percentil 5 para niños entre 2 a 19 años y para pacientes adultos IMC por debajo de 18.5. Para el informe estadístico las variables cualitati- vas se reportaron con frecuencias y porcentajes y las cuan- titativas, que no eran normales, según la prueba de Shapiro Wilk, se reseñaron con medianas y rangos intercuartílicos. Los datos utilizados en la investigación fueron ma- nejados con total discreción y confidencialidad, previa auto- rización de uso de datos de historia clínica preservando el anonimato de los pacientes en el análisis e interpretación de resultados. El protocolo de investigación fue aprobado por el comité de investigaciones y el comité de ética del Hospital Infantil de San José de Bogotá. Según la resolución 8430 de 1993 el estudio fue considerado como una investigación sin riesgo. RESULTADOS De los 63 pacientes que constituían el grupo, 47 (74.6%), completaron los 4 años de seguimiento. Se exclu- yeron del análisis 6 pacientes que fallecieron y 9 que no completaron los 4 años de seguimiento. Todos pertenecían al régimen contributivo de seguridad social, el 51.1% fueron mujeres y el rango de edad osciló entre los 3 y los 30 años. Con respecto a sus características clínicas se observó que el 70.2% presentaban insufiencicia prancreática y el 42.5% te- nián infección crónica por Pseudomonas aerigunosa . Tenían antecedentes de ileo meconial el 14.9%. El estudio gené- tico fue realizado en 38 pacientes, en los que se encontró F508del heterocigota en 8 (17%), F508del homocigota en 7 (14.9%) y otras mutaciones en 7 (14,9%) y desconocida en 16 pacientes (53.2%) (Tabla 1). El promedio de hospitalizaciones por mes fue de 5.1, con una estancia promedio de 14 días. No requirieron hospitalización el 55%, una hospitalización el 6.8%, dos el 5.2%, tres el 6.8%, y cuatro o más el 10.3% de los pacien- tes. Durante las hospitalizaciones por exacerbación pul- monar, los microorganismos cultivados con mayor frecuencia