NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 484 Evolución del estado nutricional y de la función pulmonar en una cohorte de pacientes con fibrosis... Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 484 - 490 INTRODUCCIÓN La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad here- ditaria autosómica recesiva que afecta la proteína de CFTR ( Cystic Fribrosis Transmembrane conductance Regulator ) al- terando el transporte de cloro, sodio y bicarbonato en las cé- EVOLUCIÓN DEL ESTADO NUTRICIONAL Y DE LA FUNCIÓN PULMONAR EN UNA COHORTE DE PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA SEGUIDOS EN UN CENTRO DE ATENCIÓN INTEGRAL CHANGE OVER TIME OF NUTRITIONAL STATUS AND LUNG FUNCTION IN A COHORT OF PATIENTS WITH CYSTIC FIBROSIS FOLLOWED IN A MULTIDISCIPLINARY CARE CENTER. ABSTRACT Cystic Fibrosis is a multisystemic inherited disease that requires ongoing care by multidisciplinary teams. The objective of this study is to describe changes on nutrition and lung function in a cohort of patients in a Cystic Fibrosis (CF) Care Center at the Hospital Infantil Universitario San José in Bogotá (HIUSJ), between 2010 and 2013.Is a descriptive study in a cohort of CF patients during four years of follow-up. The quantitative variables were described using medians and interquartile ranges, and the qualitative variables with absolute frequencies and percentages. Descriptive statistics was used to summarize the findings. Of the 63 patients in the initial group, 47 (74.6%) completed the follow-up time. The age range was between 3 to 30 years. The median BMI increased as follows: 17.9 (RIQ: 12.5-25.6) in 2010, 18.6 (RIQ: 12.9-24.8) in 2011, 18.9 RIQ (13.6-26.5) in 2012 and 19.0 (RIQ: 13.5-25.8) in 2013, with lower values in men. The forced expiratory volume in the first second (FEV 1 ) at admission was classified as severe (FEV 1 <40%) in 7.1%, moderate (FEV 1 40-69%) in 35.7%, mild (FEV 1 70-79%) in 7.1% and as normal (FEV 1 > 80%) in 50%. It is concluded that during the 4 years of follow-up at the HIUSJ CF Center there is an improvement in BMI and a deterioration in lung function in the whole group. The importance of establishing more reference centers to improve clinical outcomes and of implement a National registry to follow up over time are highlighted. Key words: Cystic Fibrosis, multidisciplinary care programs, lung function, body mass index. RESUMEN La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, multisistémica, cuyo manejo continuo requiere de equipos multidisciplinarios de salud. El objetivo de este trabajo es describir la evolución nutricional y de la función pulmonar en una cohorte de pacientes en el centro de atención integral de la fibrosis quística (FQ), del Hospital Infantil Universitario San José de Bogotá (HIUSJB), entre 2010 y 2013. Estudio descriptivo, en una cohorte de pacientes, en seguimiento durante cuatro años. Las variables cuantitativas fueron descritas mediante medianas y rangos intercuartílicos y las cualitativas con frecuencias absolutas y porcentajes. De los 63 pacientes del grupo inicial, 47 (74.6%), completaron el tiempo de seguimiento. El rango de edad fue de 3 a 30 años. La mediana del IMC (índice de masa corporal) se incrementó así: 17.9 (RIQ:12.5-25.6) en el 2010, 18.6 (RIQ:12.9-24.8) en el 2011, 18.9 ( RIQ(13.6-26.5) en el 2012 y 19.0 (RIQ:13.5-25.8) en el 2013, con menores valores en los hombres. El volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF 1 ) al ingreso fue clasificado como severo (VEF 1 <40%) en el 7.1%, moderado (VEF 1 40-69%) en el 35.7%, leve (VEF 1 70-79%) en el 7.1% y como normal (VEF 1 >80%) en el 50%. Se concluye que durante los 4 años de seguimiento en el programa de FQ del HIUSJ, ocurre una mejoría del IMC en todo el grupo y un deterioro de la función pulmonar. Se resalta la importancia de constituir más centros de referencia para mejorar los desenlaces clínicos e implementar un registro Nacional para hacer seguimiemto a través del tiempo. Palabras clave: fibrosis quística, programas de atención multidisciplinaria, función pulmonar, índice de masa corporal. Dra. Catalina Vásquez S. 1 , Dra. Jenny Jurado H. 2 , Dra. Leidy Rincón B. 3 , Dra. Nenna Lung M. 4 , Dr. Amador Ovalle R. 5 , Tr. Martha Gantivar C. 6 , Dra. Diana Rivera T. 7 , Est. Rosangela Casanova L. 8 1. Neumóloga Pediatra. Directora Centro de Fibrosis Quística. Hospital Infantil Universitario de San José, Bogotá, Colombia 2. Neumóloga Pediatra. Hospital Infantil Universitario de San José, Bogotá, Colombia 3. Genetista. Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, Colombia 4. Pediatra nutrióloga. Hospital Infantil Universitario de San José, Bogotá, Colombia 5. Neumólogo. Hospital Infantil Universitario de San José, Bogotá, Colombia 6. Terapeuta respiratoria. Coordinadora del Centro de Fibrosis quística Hospital Infantil Universitario de San José, Bogotá, Colombia 7. Médico epidemióloga. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá, Colombia 8. Estadística. Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud, Bogotá, Colombia Correspondencia: Dra. Catalina Vásquez Sagra Hospital Infantil Universitario de San José- Bogotá (Colombia) Dirección correspondencia: Cra. 52 #67a-71, consultorio 105 / Centro Médico Teléfono: (571) 2088338 ext. 1140 Correo electrónico: catavas77@gmail.com CASOS CLÍNICOS / CASES REPORT