NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 468 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística 15. CUIDADOS PALIATIVOS EN FIBROSIS QUÍSTICA La OMS ha definido el cuidado paliativo (CP) como una especialidad médica interdisciplinaria cuyo objetivo es prevenir y aliviar el sufrimiento, mejorando la calidad de vida en pacientes con enfermedades terminales. (167) Este cuidado debe ser aplicado a pacientes y fami- liares en todos los estados de la enfermedad y no limitado a la condición terminal; de hecho en el CP pediátrico de enfer- medades crónicas y potencialmente progresivas como la FQ, la paliación debería iniciarse al momento del diagnóstico. El principal objetivo del CP es el manejo y alivio sintomático; implementando planes de cuidados relacionados con los valores y preferencias del paciente. El CP está cen- trado en el paciente y su familia, debe optimizar la calidad de vida, prevenir y tratar el sufrimiento. El término familia se usa en forma independiente de la edad y filiación. El CP debe ser un continuo durante la enfermedad considerando aspectos terapéuticos, psicosociales, emocio- nales y espirituales (168) , facilitando la autonomía del enfermo crónico, acceso a la información y preferencias. Equipo de cuidado paliativo Médico: El equipo tratante de FQ debe establecer vínculo de con médico de familia o médico de la Atención Pri- maria en Salud (APS) que puede capacitarse con los equipos de paliativo no-oncológico (169) , para ofrecer el soporte básico en alivio de la disnea, dolor, fatiga, tos y secreciones. Psiquiatra y psicoterapeuta: Los pacientes tienen una alta carga de síntomas y tratamientos que ocupan buena parte de su día. Esta condición deteriora su calidad de vida y adherencia a tratamiento, provoca síntomas de ansiedad, insomnio y depresión (170) que requieren del manejo de un equipo de salud mental entrenado en este tipo de enfermos. Kinesiólogo(a): ver kinesioterapia. Enfermera: Capacitada en paliativo no-oncológico que pueda hacer la visita domiciliaria al paciente y sus fami- liares idealmente 2 veces por semana en la etapa final de la enfermedad. Terapeuta ocupacional: Encargado de programar actividades de interés y distracción Trabajador(a) social: Evalúa e informa los aspectos sociales del paciente, familia y entorno. La paliación debe cursar en paralelo con las tera- pias propias de la enfermedad. Los equipos de FQ deben comprender las posibili- dades y limitaciones de sus tratamientos, deben trabajar en conjunto con pacientes y familiares en un plan al final de la vida, proveyendo alivio y no limitando el uso de analgesia y sedación. La falla respiratoria es la causa de muerte más común en paciente FQ y muchos pacientes fallecen ventilados en UCI en espera de trasplante sin haber planificado sus tratamientos al fi- nal de la vida (171) . Menos del 25% de los pacientes han expresa- do hasta cuando mantener las terapias. Los pacientes candidatos a trasplante no deben excluirse del CP. El CP pediátrico es una actividad de cuidado del cuerpo, mente y espíritu del niño e involucra darle soporte a la familia. Esta intervención tiene que estar relacionada con el nivel de habilidades cognitivas y madurez emocional del niño o adolescente. Intervenciones de manejo no farmacológicas • Terapias de relajación, masajes, acupuntura, yoga. • Actividades diarias con técnicas de manejo de la fatiga y ansiedad. Proponer objetivos realizables de la vida diaria que mejoren su ánimo (lavado de pelo en las adolescen- tes). • Aire fresco (con ventanas abiertas o ventiladores y abani- cos). • Actividades de índole religioso o espiritual de acuerdo con la creencia del paciente y familiares. • Desarrollo de aplicaciones vía Smartphone (172) que con- tribuyan a aliviar la depresión y aislamiento social en pa- cientes jóvenes con enfermedad avanzada. Intervenciones farmacológicas La disnea es el síntoma cardinal, presente en el 90% de los casos de la enfermedad avanzada. Los opiáceos (173) son significativamente mejores que el oxígeno para el ma- nejo de la disnea refractaria, tanto en pacientes hipoxémicos como no-hipoxémicos. Morfina: Dosis en niños: 0,1 mg/kg cada 4 a 6 horas oral titulando la dosis. Dosis en adolescentes y adultos: 2,5 a 5 mg oral cada 4 a 6 horas oral titulando la dosis. En los equipos de CP disponemos de Oramoph ® (morfina sulfato solución oral) 20 mg/ml y Samor ® (solución de morfina clorhidrato) 10 mg/ml y 20 mg/ml. En la condición terminal se indica morfina en infu- sión continua con 30 a 50% de la dosis total que se adminis- tra por vía oral. Manejo de la ansiedad e insomnio: Pueden asociar- se a la morfina, benzodíacepinas como lorazepam, midazo- lam. No hay acuerdo en la literatura respecto a la mejor vía de administración. Oxígeno paliativo La necesidad del aporte de oxígeno no se correla- ciona con la severidad de la disnea en el paciente con disnea refractaria. La oxigenoterapia es un elemento más en el CP de estos pacientes y su indicación forma parte de las buenas prácticas. (172) 16. SALUD MENTAL De mucha importancia es que los centros que con- trolan pacientes con FQ cuenten con psicólogo clínico que aborde distintos aspectos que tienen repercusión psicológica y que formen equipo con psiquiatras que deben manejar pa-