NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 467 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística Los niños con FQ tienden a tener menor sobre- vida comparados con adultos con igual VEF 1 del predicho por lo que se recomienda referirlos más precozmente. Otros criterios de referencia (164) 1- VEF 1 < 40% del predicho y > 2 exacerbaciones por año que requieran antibióticos endovenosos o 1 exacerbación severa que requiera ventilación mecánica invasiva o no invasiva. 2- Pacientes con VEF 1 < 40% del predicho y hemoptisis masiva que requiera admisión en unidad de intensivo o embolización de arterias bronquiales. 3- Pacientes adultos con índice de masa corporal < 18 y VEF 1 < 40% 4- Neumotórax refractario o recurrente. El neumólogo debe conocer no sólo cuando referir al paciente, sino también estar familiarizado con los requisitos y contraindicaciones generales para enviar a un paciente a un centro de trasplante. (165) 14.2 CONTRAINDICACIONES PARA TRASPLANTE Contraindicaciones absolutas 1- Historia de cáncer en los últimos 5 años, con excepción de tumores de piel basocelular o escamoso en donde se acepta periodo libre de enfermedad de 2 años. 2- Disfunción avanzada e intratable de otro órgano (corazón, riñón, cerebro, etc). 3- Infección crónica por gérmenes resistentes no posibles de ser controlados pre trasplante o cuadro infeccioso agudo no controlado por antibióticos. 4- Tuberculosis activa. 5- Deformidad espinal o de pared torácica significativa. 6- Historia de no adherencia o incapacidad de seguir trata- miento o controles. 7- Ausencia de soporte social y/o familiar adecuado y confi- nable. 8- Condición psiquiátrica intratable con falta de cooperación que aumente el riesgo de no adherencia post trasplante. 9- Adicción activa a sustancias como el alcohol, tabaco y drogas en los últimos 6 meses. 10- Severa limitación funcional que impida proceso de reha- bilitación pre trasplante. Contraindicaciones relativas 1- Edad > 65 años. 2- Desnutrición severa o progresiva a pesar de una inter- vención óptima. 3- Osteoporosis severa sintomática (fractura ósea). 4- Cirugía torácica previa con resección pulmonar. 5- Ventilación mecánica invasiva (VMI) y/o ECMO (Oxigena- ción por membrana extracorpórea). Los pacientes en lista de espera pueden presentar agravamiento de su enfer- medad y requerir ingreso a unidad de cuidados intensivos con posibilidad de necesitar VMI o ECMO. Este último so- porte debe considerarse como algo excepcional y debería realizarse en centros con experiencia en manejo de este tipo de técnica. 6- Pacientes con infección por virus hepatitis C, virus hepa- titis B, VIH. 7- Infección con bacterias, hongos y/o ciertas cepas de mi- cobacterias no TBC multiresistentes o altamente virulen- tas. 8- Infección por Burkholderia cenocepacia , Burkholderia gladioli y Micobacterias abscessus (gran parte de los programas lo considera una contraindicación absoluta). 9- Condiciones médicas mal controladas: diabetes mellitus, reflujo gastroesofágico, enfermedad hepática avanzada. Si bien, estos puntos son considerados contraindi- caciones relativas por la Sociedad Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón, la decisión final de ingreso a lista será del equipo multidisciplinario del centro de referencia para trasplante pulmonar. Después de un estudio acucioso del candidato, la decisión de enlistar a un paciente con FQ es compleja y debe- ría considerar la tasa de declinación de la función pulmonar, la frecuencia de exacerbaciones y el desarrollo de insuficien- cia respiratoria e hipertensión pulmonar. 14.3 CRITERIOS DE INCLUSIÓN PARA COLOCAR EN LISTA DE TRASPLANTE PULMONAR (166) 1- Insuficiencia respiratoria crónica: - Con PaO2 < 60 mmHg - Con PaC02 > 50 mmHg 2- Usuario crónico de ventilación mecánica no invasiva 3- Pacientes con hipertensión pulmonar. 3- VEF 1 < 30% del predicho o rápido deterioro de la función pulmonar. 4- Exacerbación reciente que requirió ventilación mecánica. 6- Neumotórax refractario o recurrente. 7- Hemoptisis recurrente a pesar de embolización. 8- Exacerbaciones frecuentes con pérdida acelerada de fun- ción pulmonar y alteración de calidad de vida, con pobre recuperación entre exacerbaciones. La mediana sobrevida post trasplante en FQ es de 9,5 años, mejor que cualquier otra patología candidata a tras- plante. Las principales causas de muerte dentro del primer año son la infección y falla primaria del injerto. Después del primer año las causas de muerte son principalmente por dis- función crónica del injerto pulmonar y las infecciones. En resumen, el TP es una opción de tratamiento en pacientes con FQ y enfermedad pulmonar avanzada. La deri- vación a un centro de trasplante debe ser precoz en el curso de la enfermedad y una estrecha colaboración es necesaria entre el hospital que deriva y el centro de referencia para trasplante. Mail contacto: joelmelot@hotmail.com ; edonoso@torax.cl