NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 466 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística inmedíato con servicio de urgencia más cercano a do- micilio y que se encuentre en conocimiento que es un paciente FQ. Traslado definitivo a hospital de adultos (163) Pacientes mayores de 18 años atendidos en hospi- tales pediátricos serán trasladados en forma definitiva a un hospital de adultos una vez cumplido el proceso de transición. Las excepciones deben ser calificadas por el equipo de adulto para su eventual aceptación (enfermedad terminal). La petición de traslado quedará a cargo del equipo médico y enfermera GES de Hospital de origen cuando sean derivados a otros establecimientos, conforme a flujos estable- cidos por hospital de adultos. Evaluación de pacientes con FQ en fase avanzada al Ins- tituto Nacional del Tórax (INT) Se considera pacientes con enfermedad pulmonar en fase avanzada: • VEF 1 < 40% de predicho en fase estable de enfermedad. • Que cumpla una o más de las siguientes características: 1- Admisión a unidad de cuidados intensivos por falla respiratoria. 2- Hipercapnia con PaCO2 > 50 mmHg. 3- Insuficiencia respiratoria oxigeno dependiente. 4- Hipertensión pulmonar (presión sistólica de arteria pulmonar en ecocardiograma > 50 mmHg). 5- Falla respiratoria que requiera ventilación mecánica no invasiva (VMNI). 6- Severa alteración funcional por enfermedad respi- ratoria con capacidad funcional IV. 7- Distancia recorida en test de caminata de 6 minu- tos: < 400 metros. Los pacientes en fase avanzada (Tabla 27) serán evaluados en el INT por médico encargado de FQ, quien de- terminará la pertinencia del control transitorio o traslado defi- nitivo. Previamente se cursará una interconsulta e informe vía correo electrónico a la enfermera encargada del programa FQ y a la enfermera GES (garantías explicitas en salud). Según criterio clínico y los antecedentes del pacien- te existen tres alternativas: 1. Ingresar formalmente a control regular (población) y tratamiento en INT. 2. Ser derivado al programa de trasplante pulmonar del INT con comunicación estrecha con el hospital de origen, donde se realizará el estudio pre-tras- plante. 3. Seguir controles en el hospital de origen con segui- miento ocasional en el INT. 14. TRASPLANTE PULMONAR La enfermedad pulmonar avanzada permanece como la principal causa de morbimortalidad en pacientes con FQ. Los objetivos del trasplante pulmonar (TP) son pro- longar la supervivencia y mejorar la calidad de vida del pa- ciente (164) . Es esencial entender que el trasplante es un pro- ceso que requiere el compromiso del médico, del hospital que deriva al paciente, del equipo multidisciplinario del centro de trasplante y del propio paciente. Es necesario tener soporte social y familiar pre y post trasplante. La evaluación adecuada del paciente permitirá decidir de mejor manera el momento óptimo de inclusión a lista para trasplante. El objetivo no es trasplantar al paciente ni muy precoz dentro de la evolución de su enfermedad, ni muy tardíamente donde el paciente se encuentre con riesgo operatorio muy alto o posibilidades de supervivencia a corto y mediano plazo mínimas. (165) La derivación oportuna permite al paciente y familia conocer los riesgos y beneficios, otorga el tiempo necesario para un completo estudio del potencial candidato, identifi- car contraindicaciones y condiciones clínicas susceptibles de modificar y corregir (estado nutricional y diabetes mal contro- lada) pre trasplante. La derivación tardía puede asociarse a mayor riesgo de mortalidad en lista de espera o mayor riesgo de morbimortalidad en el post operatorio inmediato. En el año 2019 la Fundación de Fibrosis Quística Americana (CFF) da recomendaciones en relación a trasplante pulmonar (164) : 1- En pacientes con VEF 1 < 50% del predicho, discutir so- bre TP como una potencial opción terapéutica (discusión precoz). 2- Barreras para el trasplante deberían ser identificadas precozmente en los centros de FQ y tratar de optimizar- las: adherencia, factores psicológicos, estado nutricional, inactividad física, soporte social, distancia geográfica. 14.1 CRITERIOS DE REFERENCIA EN PACIENTES CON FQ Mayores de 18 años VEF 1 < 50% del predicho y con rápido deterioro (de- clinación > 20% del VEF 1 en los últimos 12 meses). VEF 1 < 40% del predicho con marcadores de menor supervivencia (Tabla 28). VEF 1 < 30%. Menores de 18 años 1- VEF 1 < 50% del predicho y rápido deterioro (declinación >20% del VEF1 en los últimos 12 meses) 2- VEF 1 < 50% del predicho con marcadores de menor su- pervivencia (tabla 1) 3- VEF 1 < 40% Tabla 27. Marcadores pronósticos en Fibrosis Quística