NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 465 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística Dosificación: Niños de 6 meses a 5 años: 5 a 7 kg de peso: sachet de 25 mg oral cada 12 horas 7 a 14 kg de peso: sachet de 50 mg oral cada 12 horas Niños > 6 años: tabletas de 150 mg cada 12 horas ELEXACAFTOR/TEZACAFTOR/IVACAFTOR (Trikafta R ) (158) Indicado en homocigotos y heterocigotos F508del, (mayores de 12 años al momento de esta revisión) (158–160) . Dosificación en mayores de 12 años: 2 tabletas combinadas de Elexacaftor 100 mg/Tezacaftor 50 mg/Ivacaf- tor 75 mg en la mañana, 1 tableta de Ivacaftor 150 mg en la noche. TEZACAFTOR/IVACAFTOR (Symdeko R ) (159,161,162) Indicado en mutaciones de “función residual” sin F508del. Son aquellas mutaciones en las cuales la falla del CFTR permite cierto grado de función del canal, por lo que el fenotipo resultante es de menor severidad, manifestándose frecuentemente como formas de FQ con suficiencia pancreática, habitualmente de diagnóstico más tardío, menos sintomáticas y con menos frecuencia de infecciones por P. aeruginosa (162) . Co- rresponden a mutaciones de clase IV, V y VI (Tabla 25). Dosificación: Niños 6 a 11 años o < de 30 kg de peso: 1 tableta combinada Tezacaftor 50 mg/Ivacaftor 75 mg en la mañana, 1 tableta Ivacaftor 75 mg en la noche. Niños > 12 años, o > 30 kg de peso: 1 tableta combinada Tezacaftor 100 mg/Ivacaftor 150 mg en la mañana, 1 tableta Ivacaftor 150 mg en la noche. 13. TRANSICIÓN A CENTRO DE ADULTOS El diagnóstico precoz y los avances en el tratamien- to de la FQ han determinado un aumento en las expectativas de vida en estos pacientes, cada vez más complejos. La tran- sición es un camino hacia la maduración, independencia y responsabilidad que ocurre a partir de la infancia. El cambio de un modelo pediátrico de atención a uno adulto debe ser un proceso planificado para evitar que se pierda el seguimiento, la adherencia al tratamiento y permitir que se generen lazos con el nuevo equipo (163) . Esta etapa requiere que sea un proceso coordinado, planificado, flexible y gradual que involucre a los integrantes de ambos equipos de salud, al paciente y su familia. La transición involucra cambios: nuevas expectativas, nuevas responsabilidades, implica dejar atrás años de dependencia de un equipo de salud pediátrico. El cuidado de la transición es un componente clave de la calidad de atención. Los adolescentes y sus padres ne- cesitan tiempo para prepararse e información sobre cómo y cuándo será el proceso, quien los atenderá y dónde. Planificación de la transición La transición no corresponde a un día específico, sino a un periodo de traspaso, que requiere de preparación de todos quienes se involucran en el cuidado, incluso del pa- ciente. El período de traspaso se recomienda que ocurra durante la adolescencia, comenzando el proceso de prepara- ción desde los 14 años, aunque la información a los padres y al paciente se debe iniciar alrededor de los 10 años. Esto permite que los padres tengan una visión más esperanzadora sobre la sobrevida del niño. Se recomienda que el cuidado pediátrico sea hasta los 18 años, con un proceso de transición entre los 14 y 18 años, con programas individuales y adaptados a las necesida- des identificadas en cada paciente y su familia. Formación de los equipos Un programa de transición debe comprender trabajo en equipo multidisciplinario. Equipo de salud pediátrico: procurará desde el diag- nóstico un conjunto de prácticas que permitan entregar al paciente y su familia conocimientos sobre su enfermedad, manejo de su tratamiento y la importancia del autocuidado. A partir de los 14-15 años el paciente debe iniciar entrevistas sin sus padres. El pedíatra debe presentar el nue- vo equipo de salud al paciente y su familia. Equipo de salud adultos: Debe estar preparado para atender a jóvenes con distintas experiencias de atención, con un largo recorrido en establecimientos de salud, con la vivencia de hospitalizaciones frecuentes y con familiares altamente cono- cedores de la patología. El medico de adultos debe informar al paciente los planes de tratamiento, reforzar la adherencia adaptándose a las capacidades del paciente. Ambos equipos deben trabajar en conjunto y en red, de manera de obtener una transición planificada, transfirien- do los cuidados en forma ordenada, informada y gradual. Traspaso de la información La responsabilidad del equipo pediátrico es llevar una ficha médica actualizada con información demográfica, nutricional, función pulmonar, bacteriología y tratamiento ac- tualizado; además de los aspectos psicológicos relevantes del paciente y su familia. Esta ficha se recomienda que sea parte de un sistema de informático. Requerimientos para una transición exitosa (163-164) El paciente debe: - Estar en conocimiento completo de su enfermedad y sus complicacionesParticipar activamente en desarrollar su plan de atención médica con el equipo de FQ - Asistir a su control médico - Ser capaz de verbalizar la lista de medicamentos, tera- pias y de informar falta de ellos. - Solicitar hora para su control médico y exámenes - Reconocer signos de exacerbación o complicaciones y saber contactarse con el equipo de salud para informar el problema. - Identificar las situaciones que requieren un contacto