NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 462 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística Osteoporosis Está relacionada con la pobre nutrición y baja inges- ta de vitaminas (K y D), balance de calcio negativo, hipogona- dismo, pubertad retrasada, diabetes mellitus, tratamiento es- teroidal, sedentarismo y alteración del CFTR que compromete las células del hueso (144) . Densitometría ósea debe solicitarse a partir de los 10 años y antes en pacientes con riesgo (esteroides orales o inhalatorio a dosis alta, díabéticos, VEF 1 < 50%.). Si es normal repetir cada 3 años y cada 6-12 meses si esta alterado. Fertilidad El 98% de los pacientes masculinos presenta azoospermia. Esta condición debe ser informada al paciente y sus padres alrededor de los 10 - 12 años reforzando que no afecta la virilidad. Deben estudiarse con espermiograma (a partir de los 15 años). Las mujeres tienen aparato genital normal, aunque hay una leve disminución de la fertilidad cuya causa no está clara y deben tener consejería genética. 10. COMPROMISO OTORRINLARINGOLÓGICO La fisiopatología de la FQ predispone a la inflama- ción crónica e infecciones recurrentes de la mucosa rinosi- nusal, causadas por acumulación de mucus y alteraciones anatómicas que disminuyen la ventilación de los senos y obs- truyen sus ostium de drenaje. 10.1 SINUSITIS Frecuentemente los pacientes presentan compromi- so sinusal pero un bajo porcentaje son sintomáticos (10%). El compromiso rinosinusal puede causar exacerbaciones pul- monares al actuar como reservorio de patógenos Los signos clínicos frecuentes son cefalea, obstrucción nasal crónica, ronquido, anosmia, secreción purulenta, halitosis (145) . Estudio por imágenes: La radiografía de cavidades parana- sales es de poco valor dado que la gran mayoría presenta ocupación sinusal, siendo la tomografía computarizada de ca- vidades paranasales ideal para la evaluación del compromi- so sinusal. Se puede evidenciar la presencia de: mucoceles, esclerosis ósea, y alteraciones anatómicas como hipoplasia de cavidades perinasales o agenesia del seno frontal. Estos hallazgos en pacientes pediátricos deben hacer sospechar una FQ. Tratamiento Tratamiento médico: Lavados nasales de solución salina, descongestionantes nasales tópicos (uso máximo 7 días), orales y corticoides nasales. El tratamiento antibiótico es empírico con cobertura de, con una duración de 3 a 6 se- manas, sólo en caso de tener síntomas. En seguimientos de 2 años el uso de tobramicina inhalada nasal ha demostrado reducir la recurrencia de sinusitis, la infección por P. Aeurgi- nosa y la mejoría en calidad de vida. El uso de Alfa Dornasa intranasal durante 28 días con Pari SinusR ha demostrado mejoría significativa de calidad de vida y de los síntomas. Tratamiento quirúrgico: Infrecuente y está indica- do en pacientes con fracaso a tratamiento médico, con buena adherencia, con persistencia de sus síntomas y mala calidad de vida, múltiples recurrencias con obstrucción del ostium radiológica y previo a trasplante pulmonar. Evaluación debe ser por especialista en caso de re- currencia o mala evolución con tratamiento habitual. 10.2 POLIPOSIS NASAL El diagnóstico es por observación directa de las fo- sas nasales. Frecuentemente asintomática, pero puede cau- sar cefalea, obstrucción nasal crónica, ronquido, alteración del olfato y halitosis. Se considera un subgrupo de la rinosinu- sitis crónica y es de etiología incierta, sin embargo un factor de riesgo es la colonización por P. aeruginosa . Se presenta en el 10% de los niños mayores de 8 años y este porcentaje es mayor en los adultos El tratamiento médico es el uso de corticoides intranasales en pacientes sin- tomáticos, si no hay resultado debe derivarse al especialista. La intervención quirúrgica tiene alta recurrencia (146) . 10.3 OTOTOXICIDAD POR AMINOGLUCÓSIDOS (147) Incidencia varía entre 2 a 25%. La amikacina, de amplio uso en la FQ, puede causar daño auditivo debido a la destrucción de células ciliadas externas por su lenta elimi- nación del órgano de Corti. La hipoacusia es generalmente bilateral simétrica y su momento de presentación es impre- decible, desde la primera dosis hasta 6 meses después de la última dosis. Como factores de riesgo, son el uso prolonga- do, mayores dosis, mayores niveles séricos, edad avanzada, antecedente personal de hipoacusia, antecedente familiar de ototoxicidad, uso concomitante de diuréticos de asa u otros medicamentos ototóxicos o nefrotóxicos (147) . Se ha asociado más a una exposición prolongada que a niveles altos transi- torios en suero. La administración de dosis diaria única del fármaco disminuye la ototoxicidad. (148) En el estadio inicial, se afectan las frecuencias más altas y no se afecta la audición coloquial. El paciente puede referir tinitus y embotamiento auditivo, en general la hipoacu- sia pasa inadvertida. Si la toxicidad continúa, se afectan las frecuencias más bajas y la audición coloquial. La suspensión del tratamiento en forma precoz, puede determinar recupera- ción parcial de la audición, pero en general es irreversible. Actualmente, el único tratamiento para el daño de la audición es el implante coclear, por lo que la prevención es clave. Ésta involucra monitorización de niveles séricos del fármaco, función renal, y evaluación auditiva antes, durante y después de la terapia. Los aminoglucósidos se mantienen en la cóclea por un largo tiempo luego del término del trata- miento, por lo que deben monitorizarse los efectos ototóxicos y evitar ambientes ruidosos por hasta 6 meses luego de ter- minada la terapia. La N-acetilcisteína (NAC) tiene un efecto protector en un 80% de la sordera producida por aminoglucósidos en aquellos pacientes que reciben terapia prolongada (trata-