NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 460 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística limitada y de tratamiento médico, excepcionalmente se hace necesario el tratamiento quirúrgico. 8.3.e Compromiso apendicular Por razones no aclaradas, la incidencia de apendi- citis es menor en el grupo de pacientes con FQ. Sin embargo, aquellos que la desarrollan, tienen un riesgo aumentado de evolucionar a absceso apendicular por retraso en el diagnós- tico, debido a las dificultades en el diagnóstico diferencial con DIOS. Requiere cuidadosa evaluación clínica y por imáge- nes. 8.3.f Reflujo gastroesofágico (137) Es común en pacientes con FQ y existen factores predisponentes que lo favorecen como las exacerbaciones respiratorias, reducción en la función pulmonar, cambios in- flamatorios y microbiológicos en la vía aérea, sin embargo, la relación causal no ha sido demostrada (137). RGE sintomático se debe basar en guías estándar para la población general. Tratamiento es el omeprazol (dosis máxima 2 mg/kg/día). Como alternativa se puede utilizar la famotidina (2 mg/kg/día fraccionado cada 12 h). 8.3.g Cáncer de colon (138) Con el aumento de la sobrevida y el trasplante con terapia inmunosupresora se ha evidenciado la aparición pre- coz de cáncer de colon, sin embargo todo el tubo digestivo presenta riesgo de cáncer(139). La edad promedio de inicio del cáncer colo-rectal en pacientes portadores de FQ es apro- ximadamente 40 años (alrededor de 20 a 30 años antes que la población no FQ (140). En paciente FQ con trasplante pul- monar, el tamizaje de cáncer colorrectal debería realizarse precozmente después de la intervención y dentro de los dos años siguientes a menos que tengan una colonoscopía normal los cinco años previos (138) . 9. ASPECTOS ENDOCRINOLÓGICOS 9.1. DIABETES MELLITUS La manifestación endocrinológica más importante es la diabetes mellitus asociada a FQ (CFRD) Generalidades e importancia de la pesquisa precoz: La CFRD se presenta sólo en las formas graves de FQ (fenoti- pos I, II, III y VI), en pacientes con insuficiencia pancreática y está asociada al déficit de insulina. A nivel internacional se ha estimado una prevalencia en sujetos con FQ <5% en niños, 15-20% en adolescentes y 40-50% en adultos, sin diferencia por sexo. No hay datos de su frecuencia de presentación en Chile. Las manifestaciones clínicas son similares a los síntomas clásicos de diabetes mellitus la mayoría de los pa- cientes con FQ no desarrollan síntomas, por lo que se debe sospechar en presencia de: • Deterioro de la función pulmonar sin causa aparente • Alteración del estado nutricional a pesar de tratamiento nutricional adecuado • Falla de crecimiento y detención del desarrollo puberal • Puede presentarse inicialmente en situaciones asociadas a un aumento de la resistencia a la insulina: infecciones pulmonares agudas, corticoterapia, aumento de aporte de hidratos de carbono mediante alimentación enteral continua nocturna y en trasplante pulmonar. Considerar que la CFRD representa un continuo de alteraciones en la tolerancia a la glucosa, inicialmente pude manifestarse con hiperglicemias postprandiales intermiten- tes, que sólo puede ser detectados mediante el uso de mo- nitoreo continuo de glucosa o auto monitoreo con glicemias capilares. Esta etapa inicial es seguida por intolerancia a la glucosa detectada por la prueba de tolerancia a la glucosa (PTGO) y finalmente con diabetes (141,142) . Pesquisa Debido a que CFRD es clínicamente silente, el ta- mizaje es importante. El diagnóstico se efectúa con la prueba de tolerancia a la glucosa, que se debe realizar anualmente a partir de los 10 años. Independiente de la edad, se debe rea- lizar en aquellos que iniciaron desarrollo puberal, presentan deterioro de la función pulmonar y/o del estado nutricional, falla de crecimiento y detención de la pubertad. La prueba de tolerancia oral a la glucosa no es sustituible por glicemia de ayuno ni por Hb glicosilada A1c, debido a que este examen no tiene suficiente sensibilidad para detectar el diagnóstico. El valor de la detección clínica de hiperglicemias leves detectadas por monitoreo continuo de glucosa no ha sido determinado, por lo cual esta herramienta no ha sido aún validada para el diagnóstico. En los pacientes con glicemia de ayuno alterada, debe repetirse la PTGO cada 6 meses, aquellos con intoleran- cia a la glucosa y diabetes, deben ser referidos al especialis- ta, endocrinólogo y/o díabetólogo, para su tratamiento. Criterios Diagnósticos Son los utilizados en población general. Según los niveles de glicemia basal y PTGO se clasifican 4 categorías (tabla 23). Tabla 23. Niveles de glicemia y diagnóstico de diabetes mellitus* *American Diabetes Association (ADA) 2017