NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 459 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística La biopsia hepática constituye el Gold standard en el diagnóstico de daño hepático, sin embargo la falta de tra- tamientos que alteren el curso de la enfermedad sobrepasa el riesgo de eventuales complicaciones asociadas a la naturale- za invasiva de este procedimiento. Una técnica ecográfica promisoria, no invasiva, pero aún con limitada evidencia es la elastografía hepática. Tratamiento Optimización de la nutrición y el crecimiento, aporte de vitaminas liposolubles en medio acuoso y suplemento de triglicéridos de cadena medía. La restricción de proteínas y sal es innecesaria en daño hepático compensado. Evitar hepatotóxicos y asegurar vacunación contra virus de hepatitis A, B y varicela. El uso de ácido ursodeoxicólico para el tratamiento y prevención del daño hepático severo es controvertido. Usar dosis que no sobrepasen 20 mg por kg de peso corporal. La hipertensión portal es manejada con seguimiento endoscópico y eventual ligadura. El uso de beta-bloqueadores adrenérgicos tiene contraindicación relativa, dado el riesgo de broncoconstricción. (132) Para la prevención de hemorragia por gastropatía hipertensiva y varices gastroesofágicas se debe evitar el uso de ácido acetilsalicílico y antiinflamatorios no esteroidales. Evitar deportes de contacto especialmente en pre- sencia de esplenomegalia. El desarrollo de signos de insuficiencia hepática marca una etapa cercana a una fase terminal en el progreso de la enfermedad y se debe presentar al equipo de trasplan- te hepático. La sobrevida es similar a otros grupos de niños sin FQ que acceden a trasplante. El trasplante simultáneo hí- gado-páncreas está asociado con restauración de la función pancreática endocrina y exocrina. Respecto al compromiso de la vesícula biliar, la ma- yoría de las complicaciones son asintomáticas y no requieren tratamiento. Puede haber presencia de barro biliar y cálculos, cuyo tratamiento es quirúrgico. 8.3 COMPROMISO GASTROINTESTINAL 8.3.a Ileo Meconial Frente al antecedente de íleo meconial en RN siem- pre descartar FQ. Es la manifestación más precoz con una prevalencia que varía entre 14% y 20%. Se asocia a variantes severas de CFTR e insuficiencia pancreática (134) . La presentación clínica incluye distensión abdominal, vómitos biliosos, retraso en la expulsión de meconio y asa intestinal visible y / o palpable. Se clasifica en simple o complejo. El complejo se asocia a otras complicaciones intestinales como atresia, perforación, vólvulo, necrosis. Tratamiento: Forma simple, uso de enemas hiperosmóticos por radiólogo. Después del enema se debe observar un rápido paso de trozos de meconio seguido de meconio semi líquido. De acuerdo a la respuesta repetir por 2 o 3 veces. Los posibles riesgos asociados a esta intervención incluyen perforación rectal o colónica, enterocolitis isquémica, hepatotoxicidad y shock hipovolémico (3%). Esta opción de tratamiento tiene la ventaja que evita la intervención quirúrgica, y disminuye el tiempo de estadía intrahospitalaria. En caso de que no se logre la desimpactación o se trate de Íleo meconial complejo, la conducta es quirúrgica. 8.3.b Síndrome Obstrucción Intestinal Distal (DIOS) Se caracteriza clínicamente por masa palpable generalmente en cuadrante inferior derecho y se debe a la acumulación de material espesado en porciones distales del intestino delgado y en la unión íleo cecal. La completa obstrucción se expresa con vómitos biliosos, asas dilatadas, niveles hidroaéreos. Factores de riesgo son el antecedente de DIOS previo, genotipos severos de CFTR e insuficiencia pancreática (135) .La prevalencia aumenta en la adultez Prevención: Evitar la deshidratación, aumentar el aporte de líquidos en periodos calurosos (diagnóstico diferen- cial: apendicitis, invaginación intestinal). El estudio radiológico y ecográfico es fundamental Tratamiento (136) En caso de obstrucción intestinal parcial utilizar agentes osmóticos, lo que en general es suficiente. En la obs- trucción completa, los esfuerzos van dirigidos a evitar la in- tervención quirúrgica mediante el uso de enema de contraste hidrosoluble. Alternativas de tratamiento del DIOS incompleto A.- PEG (polietilenglicol) sin electrolitos 2 g/kg/día máximo 80 – 100 g/día B.- Solución iso-osmótica PEG lista para uso 20- 40 ml/kg/ hora máximo 1L/h en 8 horas C.- Solución hiperosmótica en enema o vía nasogástrica Tratamiento del DIOS completo *Hidratación EV *Sonda nasogástrica con aspiración Enemas hiperosmóticos, (Gastrografin ® ) (100 ml di- luido 4 veces con agua) administrado por radiólogo bajo visión directa con la intención de alcanzar íleon terminal. Se debe estar atento a eventuales complicaciones como shock, perforación y enterocolitis necrosante. Todo paciente que ha presentado DIOS, debe quedar con uso profiláctico de polietilenglicol por 6 a 12 meses. 8.3.c Invaginación Intestinal Ocurre en 1 a 2% de los pacientes con FQ. La ma- yoría de las invaginaciones ocurren en la unión ileocólica y 25% de ellas están asociadas a masa palpable. El diagnóstico ecográfico es indispensable. 8.3.d Prolapso rectal Es la protrusión del recto por el ano. La incidencia exacta es desconocida, pero se presenta en alrededor del 23 % en pacientes con FQ menores de 5 años En general es auto