NEUMOLOGÍA PEDIÁTRICA

Neumol Pediatr 2020; 15 (4): 429 - 483 C o n t e n i d o d i s p o n i b l e e n h t t p : / / www. n e umo l o g i a - p e d i a t r i c a . cl 430 Consenso chileno para la atención integral de niños y adultos con fibrosis quística ÍNDICE 1. ALGUNOS ASPECTOS CLAVES 2. INTRODUCCIÓN 3. DIAGNÓSTICO 1. Test del sudor 2. Elastasa fecal 3. Tamizaje neonatal 4. Estudio genético 5. Otras consideraciones diagnósticas: a) Manifestaciones relacionadas a disfunción de CFTR b) Diagnóstico de FQ no resuelto c) Tamizaje positivo para FQ con diagnóstico incon- cluso o Síndrome metabólico relacionado al CFTR 4. ASPECTOS BRONCOPULMONARES 1. Clasificación para el financiamiento 2. Exacerbación respiratoria 3. Evaluación repiratoria 4. Infección pulmonar: a) Procesamiento de las muestras microbiológicas b) Definiciones c) Microbiología y conducta a seguir: Staphilococcus aureus : meticilino sensible - Staphilococcus aureus meticilino resistente (MRSA) - Pseudomona Aeruginosa - Stenotrophomona maltophilia - Achromobacter - Burkholderia cepacia complex (BCC) - Micobacterias no TBC (Non tuberculosis Mycobacterium : NTMB) - Hongos - Virus respiratorios 5. Otros tratamientos para el compromiso pulmonar en FQ: Hidratantes de la secreción bronquial: Solución hipertónica- Mucolíticos: Alfa-Dornasa Broncodilatadores – Corticoides – Antiinflamatorios 6. Secuencia de administración de terapia inhalatoria 7. Prevención de infección y control de microorganismos 8. Complicaciones respiratorias 9. Procedimientos. Broncoscopia 5. HOSPITALIZACIÓN 1. Indicaciones de hospitalización 2. Procedimientos y exámenes durante la hospitalización 3. Indicaciones de tratamiento durante la hospitalización 4. Otras indicaciones durante la hospitalización 6. KINESIOTERAPIA 1. Kinesioterapia respiratoria 2. Rehabilitación respiratoria 3. Complicaciones músculo esqueléticas en FQ 4. Kinesiología para pacientes complejos 5. Asistencia ventilatoria mecánica domiciliaria no invasiva 7. ASPECTOS NUTRICIONALES 1. Evaluación Nutricional 2. Antropometría 3. Diagnóstico Nutricional 4. Laboratorio 5. Reemplazo Enzimático 6. Recomendaciones Nutricionales 7. Suplementos Nutricionales 8. Nutrición Enteral (Ne) y Parenteral 9. Manejo Nutricional del paciente hospitalizado 10. Rol del equipo de nutrición 8. COMPROMISO DIGESTIVO Y HEPATOBILIAR 1. Páncreas 2. Hígado 3. Compromiso Gastrointestinal a) Íleo Meconial b) Síndrome Obstrucción Intestinal Distal (DIOS) c) Invaginación Intestinal d) Prolapso rectal e) Compromiso apendicular f) Reflujo gastroesofágico 9. ASPECTOS ENDOCRINOLÓGICOS 1. Diabetes Mellitus 2. Otras complicaciones endocrinas 10. COMPROMISO OTORRINLARINGOLÓGICO 1. Sinusitis 2. Poliposis nasal 3. Ototoxicidad por Amikacina 11. OTRAS MANIFESTACIONES EN FIBROSIS QUÍSTICA 1. Artropatía 2. Compromiso renal 12. MEDICINA PERSONALIZADA EN FIBROSIS QUÍSTICA, O TERAPIA MODULADORA DEL CFTR