23 Boletín Hipertensión VOL 25. 2021 / 20 - 25 Hiperaldosteronismo Primario Figura 2. Algoritmo actualizado de enfrentamiento de hiperaldosteronismo primario “hasta demostrar lo contrario”. aldosterona urinaria es >12 ug/día, en presencia de sodio urinario > a 200 mEq/día. Otros test como el de fludrocortisona no se realizan por la posibilidad de inducir crisis hipertensiva y el de captopril por ser poco sensible (15). Diagnóstico diferencial: Hipertensión hiporreninémica hipoaldosteronémica Síndrome de exceso aparente de mineralocorticoides (SEAM): El receptor de mineralocorticoides tiene la misma afinidad por cortisol que por aldosterona y circula en concentraciones 100 a 1.000 veces mayor. La enzima 11β HSD tipo 2 se encarga de inactivar cortisol a cortisona a nivel renal, de tal manera de evitar la activación del MR. Si esta enzima está inhibida, se producirá sobreactivación del MR y supresión de renina, dando origen a hipertensión hiporreninémica. El cuadro clásico se describió en 1979 en dos pacientes de edad pediátrica con HTA, hipokalemia y elevación de la relación cortisol/cortisona. Sin embargo, su espectro se está expandiendo cada vez más, describiéndose mutaciones parciales con hipertensión hiporreninémica leve, a lo que se le ha denominado SEAM no clásico. El diagnóstico se sospecha con el fenotipo y se confirma con la elevación de la relación cortisol/cortisona en suero u orina con o sin secuenciación de 11β HSD tipo 2. Síndrome de Cushing: En cuanto al hipercortisolismo de cualquier causa, el mecanismo principal es la incapacidad de la enzima 11β HSD tipo 2 de inactivar el cortisol producido en exceso, por ende activando excesivamente el MR. Hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 11β y 17α hidroxilasa: En estas condiciones se genera una acumulación de deoxicorticosterona (DOC) por la deficiencia enzimática respectiva a nivel de la esteroidogénesis. En el caso del deficiencia de 11β hidroxilasa, habrán signos de hiperandrogenismo en la mujer y pubertad precoz en el hombre. Por otra parte, la deficiencia de 17α hidroxilasa se manifestará en casos extremos como fenotipo femenino en sujetos 46 XY o en casos más leves con signos de hipogonadismo. Síndrome de Liddle: Ocurre por una mutación activante del ENaC. El cuadro clásico se presenta en jóvenes con hipokalemia, pero cada vez se han descrito mutaciones menos severas. La sospecha del cuadro puede hacerse en hipertensos hiporreninémicos que no logran bajar presión arterial y/o elevar renina con el uso de antagonistas del MR. En ese
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