Anales Oftalmológicos

9 Linfoma intraocular primario: Presentación de un caso oftalmológica por 2 semanas de entopsias, escotoma central progresivo y disminución de agudeza visual de ojo izquierdo. Al examen físico destacaba una agudeza visual en ojo derecho (OD) 20/20 y en ojo izquierdo (OI) 3/20. Al fondo de ojo destacaba gran lesión solevantada amelanótica hacia temporal de la mácula con lesiones satélite y líquido subretinal hacia la fóvea. La angiografía mostraba una lesión hacia temporal de lamácula de localización subretinal sin vasculatura intrínseca. Se realizó en extrasistema una biopsia de la lesión mediante vitrectomía. Al estudio de humor vítreo y biopsia de la lesión destacaba marcadores CD20 (+) difuso y tinción de cadenas livianas con predominio Lamba, hallazgos que son compatibles con linfoma no-Hodgkin B de células pequeñas. Se volvió a realizar estudio de sistema nervioso central con resonanciamagnética, tomografía computada, y líquido cerebroespinal con citometría de flujo que no objetivaba indicios de compromiso de sistema nervioso central. Se inició terapia intraocular conmetotrexato 400 ug semanales y rituximab sistémico 1 ciclo semanal por un mes y luego mensual por 2 años. Inicialmente con buena respuesta local, con buena tolerancia a inyecciones intraoculares. La paciente comienza a presentar dolor ocular severo post-inyección, que se maneja de forma satisfactoria espaciando las inyecciones cada 2 semanas, más analgesia y lágrimas artificiales. Actualmente la paciente ha recibido 28 inyecciones de metotrexato intraocular con recuperación de agudeza visual (18/20 OI) y control de enfermedad regional (anexo 1). DISCUSIÓN Los linfomas intraoculares son una patología infrecuente, de pronóstico reservado (especialmente si es secundario a un linfoma de sistema nervioso central), ydel cual nohayesquemas internacionalmente aprobados de tratamiento. En este caso en particular, se presenta un LPIO del cual no se tiene certeza del compromiso primario de SNC, que se presentó como escotoma central asociado a pérdida de agudeza visual. Como se mencionó, la principal forma de presentación es imitando una uveítis posterior, con alteraciones visuales y entopsias. Al biomicroscopio se pueden observar células en cámara posterior e infiltrados subretinales, típicamenteamarillos oblanquecinosque pueden ser únicos o moteados 3,4,7 . En comparación conuveítisposterioreshabitualmente sepresentancon mejor visión y menosmanifestaciones inflamatorias como sinequias posteriores, menos edema de disco óptico y menos vasculitis retinal. El compromiso de cámara anterior es poco frecuente. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Una lesión retinal blanquecina, plana, punteada obliga a plantear diagnóstico diferencial con síndrome de puntos blancos (“white dot syndrome”). Dado que esta paciente tenía una lesión solevantada grande con lesiones satélite, este diagnóstico era poco probable. Otros diagnósticos diferenciales comunes son uveítis y síndromes que imitan una uveítis (síndromes enmascarados, UMS). Un estudio 8 evaluó 848 pacientes con diagnóstico inicial de uveítis, encontrando 48 pacientes con UMS, de los cuales el 27% correspondían a linfoma intraocular; el resto correspondían a otras neoplasias malignas (principalmente hematológicos), retinopatía diabética, hipertensiva, enfermedadeshereditarias, opacificación vítrea degenerativa, entre otros. Sin embargo, las uveítis suelen tener un compromiso coroidal más difuso y no tan localizado, lo que puede ayudar a hacer la diferencia con LPIO. Además, como fue comentado anteriormente las uveítis suelen dar mayor compromiso inflamatorio. Losprincipalesdiagnósticosdiferencialesdeuna lesión nodular, coroidal, amelanótica planteados en este paciente fueron el LPIO y melanoma amelanótico de la coroides. Diferencial que fue aclarado rápidamente con el resultado de la biopsia. TRATAMIENTO El tratamientose realizó, por un lado, conquimioterapia intraocular con metotrexato a fin de controlar la enfermedad local, y por otro con rituximab sistémico dado que no era posible demostrar 1) la naturaleza de la lesión cerebral que respondió a corticoides sistémicos, y 2) si la lesión antigua hubiese sido un linfoma de sistema nervioso central, su persistencia. Se administró por vía sistémica como una decisión económica dado el elevado costo del rituximab en nuestro medio (frente a la terapia intratecal). El protocolo de tratamiento intraocular se trazó como una inyección intravítrea de 0.4 mg semanales, de acuerdo al protocolo publicado por Frenkel et al. 4 , quienes publicaron el año 2008 su experiencia de 10 años de tratamiento de linfoma intraocular con metotrexato intraocular, en pacientes ya sea con LPIO, LPSNC con compromiso ocular secundario, o linfoma sistémico con compromiso ocular secundario. En esa serie de casos se administró terapia con un esquema de dos inyecciones semanales por 4 semanas, seguido de inyecciones semanales por 8 semanas y 9 inyeccionesmensuales hasta completar un total de 25 inyecciones. La remisión se obtuvo en un promedio de 6.4 inyecciones, con un 95% de los ojos necesitando 13 omenos inyecciones. No reportaron recurrencias oculares con un seguimiento máximo de 120 meses. Otra revisión de tamaño importante es la de Khawla