En niños
Corticoterapia para la insuficiencia hepática
Pese a que la terapia inmunosupresora mejora la supervivencia, sus riesgos y beneficios especÃficos para la condición indeterminada deben probarse en un ensayo clÃnico controlado aleatorizado.Â
La insuficiencia hepática aguda pediátrica (PALF, por sus siglas en inglés) es un sÃndrome poco frecuente en el que un niño sin antecedentes de patologÃa hepática desarrolla rápidamente una disfunción sintética. Existen varias causas conocidas de PALF, incluyendo hepatitis infecciosa, toxicidad por medicamentos, enfermedad hepática autoinmunitaria y trastornos metabólicos o genéticos. Sin embargo, hasta en un 40% de los pacientes con PALF, no se determina una causa y, por lo tanto, se designa como PALF indeterminada (IND-PALF).
En este estudio se examinaron las caracterÃsticas y los resultados de una cohorte multicéntrica con IND-PALF y con anemia aplásica acompañada de hepatitis aguda tratada con corticosteroides. El diseño del estudio, correspondió a un análisis retrospectivo de pacientes de 1 a 17 años de edad que se presentaron entre 2009 y 2018 en 1 de 4 instituciones de salud y que fueron manejados con corticosteroides por presunta desregulación inmune.
Los resultados mostraron que de 28 pacientes con IND-PALF (mediana de 4,0 años de edad [rango 1 - 16] y 71% hombres), 71% (n = 20) fueron tratados con 0,5 - 4 mg/kg/dÃa de metilprednisolona intravenosa, y 8 recibieron 10 mg/kg/dÃa seguidos de una reducción. A los 21 dÃas de la iniciación postcorticosteroide, 14 niños (50%) se sometieron a un trasplante de hÃgado, 13 (46%) se recuperaron con su hÃgado nativo y 1 paciente (4%) falleció. Quienes se recuperaron con su hÃgado nativo recibieron una mediana de 139 dÃas (rango 19 - 749) de terapia inmunosupresora, con una mediana de 12 dÃas (rango 1 - 240) a una proporción internacional normalizada ≤1,2. Aquellos con anemia aplásica con hepatitis aguda (n = 6; mediana de 9,5 años de edad [rango 1-12], 83% hombres), recibieron 1 - 2 mg/kg/dÃa de metilprednisolona durante una mediana de 100 dÃas (rango 63 - 183), y todos se recuperaron con su hÃgado nativo. Un paciente con IND-PALF y dos con anemia aplásica con hepatitis aguda desarrollaron una infección grave dentro de los 90 dÃas posteriores al inicio del tratamiento.
En resumen, muchos pacientes con IND-PALF o anemia aplásica con hepatitis aguda tratados con corticosteroides mejoraron, pero la supervivencia con hÃgado nativo puede no ser diferente de los informes históricos. Se necesita un ensayo controlado aleatorio que explore los beneficios y riesgos del tratamiento con corticoides antes de que se adopte ampliamente.
